色素性蕁麻疹又稱斑丘疹型肥大細胞增生癥，是皮膚型肥大細胞增生癥中最常見的類型，發病率1∶1000～1∶8000，臨床主要表現為彌漫于全身的卵圓形紅棕色斑丘疹，顏面及掌跖較少累及。為進一步了解色素性蕁麻疹的臨床表現和組織病理等特點，筆者對2013年1月－2015年12月本科收治的13例色素性蕁麻疹患者的臨床資料進行回顧性分析，結果報告如下。
1資料與方法
選擇2013年1月－2015年12月本科收治的13例色素性蕁麻疹患者的臨床資料進行回顧性分析，包括一般資料、臨床表現、實驗室檢查、組織病理、治療分析。即對該組患者的性別、年齡組成，發病累及部位、皮損的形態表現、體征，血尿常規、生化檢查，組織病理特征及該病的治療情況進行分析。診斷標準參考臨床皮膚病學皮膚肥大細胞增生癥的診斷標準。
2結果
2.1一般資料
13例色素性蕁麻疹患者中，男8例，女5例;年齡3個月～42歲，平均(9.93±12.61)歲。其中兒童9例(69.23%)，成人4例(30.77%)。
2.2臨床表現
典型皮損為彌漫性分布于全身的紅色或紅棕色、圓形或卵圓形斑疹、丘疹和斑塊，直徑2～3cm。發病部位:本病好發于軀干四肢，較少累及顏面部和掌趾部位。本組13例患者皮損泛發全身者12例，其中兒童8例，成人4例;局限分布1例，為兒童，皮損分布于雙上肢;累及面部2例，均為兒童;1例皮損累及軀干四肢及下頜部;1例皮損彌漫分布于面部及軀干四肢;皮損累及足底者1例，為兒童。皮損形態:11例患者表現為多發圓形或類圓形不融合性紅棕色斑丘疹;1例女性兒童患者表現為軀干四肢淡灰色斑，邊界不清，融合成片;1例兒童患者皮損表現為紅棕色斑疹、風團(圖1～4)。本組13例患者無合并水皰和大皰者，也無伴發毛細血管擴張。癥狀體征:9例患者有不同程度瘙癢，12例皮損處Darier征陽性，13例患者均無發熱、關節痛、腹痛、腹瀉、全身乏力等系統癥狀。
2.3實驗室檢查結果
血尿常規、血生化、血沉等檢查結果均正常，B超示肝膽胰脾、雙腎無異常。血漿類胰蛋白酶檢查僅有1例輕度升高，為19ng/mL。13例就診時均無系統受累癥狀，且外周血未見異常，故未予骨髓穿刺檢查。
2.4組織病理
13例患者均取皮損處組織行病理檢查，8例基底層色素增加，5例真皮乳頭水腫，1例真皮層可見毛細血管擴張，13例真皮淺層均可見圓形或橢圓形肥大細胞，1例肥大細胞累及真皮全層。13例Giemsa染色均為陽性，結合臨床表現均診斷為色素性蕁麻疹(圖5～6)。
2.5治療及轉歸
本病兒童患者有自愈傾向，通常皮損持續5～6年后會逐漸消失。本組4例成人患者每晚予酮替芬1mg口服，余9例患者予抗組胺藥備用;囑患者避免生活中引發肥大細胞釋放介質的刺激因素，避免誘發皮膚Darier征，并囑咐患者定期復診。半年后復診時，4例成人患者訴誘發Darier征情況較前減少，2例兒童患者皮損較前稍變淡，13例患者均無新發皮損。
圖1面部多發紅棕色斑疹;圖2腹部灰褐色斑疹，界不清;圖3軀干泛發棕色斑疹;圖4跖部紅斑和風團
圖5基底色素增多，真皮淺中層血管周圍見少量淋巴組織細胞、肥大細胞(HE×100);圖6Giemse染色見大量肥大細胞浸潤
3討論
肥大細胞增生癥是一種譜性的腫瘤疾病，特征是肥大細胞在一個或多個器官聚集，通過釋放生物介質引起不同的臨床癥狀，WHO將其分為皮膚型和系統型。色素性蕁麻疹屬于皮膚型肥大細胞增生癥中的一種，依據發病的時間和臨床表現可分為幼年型(早發型)和成人型(遲發型)。幼年型色素性蕁麻疹有自發消退傾向，成人型患者皮損往往持續終身，與兒童相比25%的成人患者可合并系統性損害(尤其是骨髓)。
本病兒童患者較為多見，典型皮疹為軀干四肢的圓形或橢圓形的棕色斑丘疹，可伴有瘙癢;Darier征陽性為本病特征，系肥大細胞脫顆粒及組胺、白三烯等炎性介質釋放所致;也可伴發水皰、大皰稱“大皰性色素性蕁麻疹”。本病較少累及面部及掌趾部，但也有皮損泛發全身累及至面部、掌趾部、黏膜等處的報道。本組13例患者有2例患者皮損累及面部，1例患者皮損累及足底。本組有1例女性兒童患者皮損表現為軀干四肢淡灰色斑，融合成片，與常見的孤立散發的紅褐色斑疹及大片的褐色斑片狀皮損稍有差異，但患者組織病理及Giemsa染色符合色素性蕁麻疹的診斷，考慮可能與該患者為皮損處于消退期有關。
本病典型組織病理表現為真皮乳頭層肥大細胞灶狀、團塊狀、苔蘚樣浸潤，Giemsa或甲苯胺藍染色可見肥大細胞內有異染顆粒，有助于明確診斷。本病應與以下疾病鑒別:①雀斑樣痣為全身泛發或局部的多發性黑褐色斑點，出生不久或幼兒期出現，可伴有先天性心臟缺陷，組織病理可與色素性蕁麻疹鑒別。②朗格漢斯組織細胞增生癥中的Letterer-Siwe病常發生于嬰兒，典型的皮損為黃棕色鱗屑性斑丘疹，廣泛分布，可呈紫癜狀，組織病理可與色素性蕁麻疹鑒別。
本病主要是對癥治療，兒童期患者有自愈傾向。應注意避免引起肥大細胞釋放介質的刺激因素，如果發生威脅生命的過敏反應，應及時采用腎上腺素治療。局部皮損可使用PUVA或外用糖皮質激素，也有文獻報道使用UVA1治療成人色素性蕁麻疹取得良好療效。2016年Ｒosario等還報道過使用干擾素α300萬單位每周2次皮下注射成功治療1例成人色素性蕁麻疹。本組4例成人患者予酮替芬1mg每晚口服，治療注意避免刺激因素，患者誘發Darier征情況減少;9例兒童患者予抗組胺藥備用，期待療法，無新發皮損。