1.苯甲酸鈉（Ucephan）：與甘胺酸（glycine）結合形成馬尿酸（hippurate），然后由尿液排出。每1mol的苯移除1mol 的氮。通常給的劑量是250 m g/kg/day；口服劑量為375m g/kg/day，分3-4次服用，并搭配低蛋白飲食。副作用為惡心、嘔吐、耳鳴、視覺障礙。
2.苯基丁酸鈉（Buphenyl）：在肝臟中會被氧化成苯乙酸 ，然后會和谷氨酰胺結合，最后產物苯乙酰谷氨酰胺經由尿液排出。每1 mol 的苯移除2 mol 的氮。給予劑量是0.5 m g/kg/day。
3.精胺酸（Arginine）：經由精胺酸酵素（arginase）作用之后，每1mol 精胺酸分解成1mol 的尿素及1mol 的鳥胺酸（ornithine）。高血氨的情況下，給予劑量600 m g/kg/day。穩定的患童給予口服劑量為400-700 mg/kg/day。 患者的預后和年齡以及診斷時的病況有關。在新生兒時期就有癥狀的患者，其預后是較差的，大部份的患者會有一些明顯的并發癥。需要長期與醫師及營養師配合，持續門診追蹤，定期進行生化檢查，并記錄身高體重的發展，以掌握患者的情況。有些患者可以詳細考慮肝臟移植，以提供較好的預后情況。