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  • 發布時間:2023-03-30 15:13 原文鏈接: 蕈樣真菌病和Sezary綜合征的癥狀體征

      1.MF 病程可以很長,皮損表現多樣。根據疾病發展過程和皮損形態,大致可分為3期,但各期的不同皮損可同時交叉存在。

      (1)蕈樣前期:又稱斑片期或濕疹樣期。此期可持續數月、數年,甚至20~30年以上。常見的皮損為非特異性、輕微魚鱗樣皮損,可此起彼伏,易被誤診為濕疹、神經性皮炎、銀屑病、玫瑰糠疹和魚鱗病。此期少數病人皮損可自發消退,不再進展為病理上能診斷的MF。從首次出現皮損到確診MF的肘間長達5年或更長。

      (2)浸潤期:又稱斑塊期。由斑片期的皮損發展而來,也可作為MF的首發癥狀。表現為不規則浸潤性斑塊,暗紅色,表面光滑或高低不平,浸潤處毛發常脫落,亦可累及口腔黏膜。皮損常伴明顯的瘙癢。浸潤期皮膚增厚,可出現典型的“獅子樣臉”。此期可于數月后轉入腫瘤期。

      (3)腫瘤期:斑塊性皮損可進一步發展為腫瘤,呈潰瘍型或外生蕈傘樣。大多數斑片和斑塊期病人經治療后可不發展為腫瘤期。極少數病人起病一開始就可表現為腫瘤性皮損。

      (4)其他:MF的另一種皮損是廣泛性紅皮病,發生率約為10%,可伴或不伴斑塊、腫瘤性皮損。皮膚可萎縮或呈苔蘚樣,常有劇癢,對冷刺激耐受差,常伴淋巴結腫大。

      2.SS 紅皮病如伴外周血受侵(循環中異常細胞占淋巴細胞比例>5%),即稱為Sezary綜合征,一般認為是MF的特殊類型。臨床表現為剝脫性、浸潤性紅皮病和廣泛淋巴結腫大,手、腳掌皮膚過度角化和增厚,常出現龜裂,指和趾甲營養不良和脫發常見。皮膚奇癢,是其特征之一。由于抓撓常導致表皮脫落、滲出和結痂。

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