血漿蛋白質（一）

血漿蛋白是血漿中最主要的固體成分，含量為60～80g/L，血漿蛋白質種類繁多，功能各異。用不同的分離方法可將血漿蛋白質分為不同的種類。最初用鹽析法只是將血漿蛋白分為白蛋白和球蛋白，后來用分段鹽析法可細分為白蛋白、擬球蛋白、優球蛋白和纖維蛋白等組分。用醋酸纖維薄膜電泳法可分為白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β－球蛋白和γ-球蛋白等5條區帶，而用分辨力較高的聚丙烯酰胺凝脈電泳法則可分為30多條區帶。用等電聚焦電泳與聚丙烯酰胺電泳組合的雙向電泳，分辨力更高，可將血漿蛋白分成一百余種。目前臨床較多采用簡便快速的醋酸纖維薄膜電泳法，所獲得的血漿蛋白種類及正常含量見表10-1。

表10-1　血漿蛋白的種類、生成部位、主要功能和正常含量

近年來已知的血漿蛋白質有二百多種，有些蛋白質的功能尚未闡明。將其中主要的血漿蛋白質含量及功能歸納如表10-2。

表10-2　血漿蛋白各組分的名稱、濃度及生物學活性

　　血漿蛋白質多種多樣，各種血漿蛋白有其獨特的功能，除按分離方法分類外。目前亦采用功能分類法。可分為以下8類：①凝血系統蛋白質，包括12種凝血固子(除Ca2＋外)。②纖溶系統蛋白質，包括纖溶酶原、纖溶酶、激活劑及抑制劑等。③補體系統蛋白質。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血漿蛋白酶抑制劑，包括酶原激活抑制劑、血液凝固抑制劑、纖溶酶抑制劑、激肽釋放抑制劑、內源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制劑。⑦載體蛋白。⑧未知功能的血漿蛋白質。

　　血漿蛋白質具有以下共同特征：

　　1.血漿蛋白質絕大部分由肝臟合成。除γ球蛋白由漿細胞合成，內皮細胞合成少量血漿蛋白質外。

　　2.血漿蛋白質為分泌型蛋白質。在與肉質網結合的多核糖體(pllyribosome)上合成，分泌入血漿前經歷了剪切信號肽、糖基化、磷酸化等翻譯后修飾加工過程，成為成熟蛋白質。

　　3.血漿蛋白質幾乎都是糖蛋白，含有N-或O-連接的寡糖鏈。僅白蛋白、視黃醇結合蛋白和C－反應蛋白等少數不含糖。糖鏈可參與血漿蛋白分子的三級結構的形成，具有多種功能。

　　4.各種血漿蛋白質都具有其特征性的循環半衰期。

　　5.許多血漿蛋白質有多態性(polymorphism)。多態性指在同種屬人群中，有兩種以上，發生頻率不低于1%的表現型。最典型的是ABO血型物質。此外，α1抗胰蛋白酶、結合珠蛋白、鐵轉運蛋白、血漿銅藍蛋白等都顯示多態性。研究血漿蛋白多態性對遺傳學及臨床醫學均有重要意義。

　　6.當急性炎癥或組織損傷時，某些血漿蛋白水平增高。這些血漿蛋白被稱為急性期蛋白質(acute phase protein)。包括C反應蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纖維蛋白原等。急性期蛋白在人體炎癥反應中發揮一定作用。

　　血漿蛋白的主要功能可歸納為以下幾個方面：

　　1.維持血漿膠體滲透壓。主要靠血漿白蛋白，因其含量多而分子小，血漿膠體滲透壓的75～80%由它維持。

　　2.調節血漿pH值，維持酸堿平衡。血漿蛋白的等電點大部分在pH4～6，血漿中蛋白多以負離子形式存在，以(Pr表示血漿蛋白)形式構成血漿中的緩沖對。

　　3.運輸　血漿蛋白中許多組分具有運輸功能，可送輸營養物質、代謝物、激素、藥物及金屬離子等。

　　4.凝血和抗凝血作用。各種凝血因子及抗凝血因子在減少出血，防止循環阻塞中發揮重要作用。

　　5.免疫作用，抵御感染。主要靠抗體和補體系統發揮作用。