一、白蛋白
人血漿白蛋白(albumin)是人血漿含量最多的蛋白質,約45g/L,占血漿總蛋白的60%。肝臟每天合成12g白蛋白,占肝臟分泌蛋白的50%。人血漿白蛋白基因位于第4號染色體上,其初級翻譯產物為前白蛋白原(preproalbumin)。在分泌過程中切除信號肽,生成白蛋白原(proalbumis)。繼而在高爾基氏體經組織蛋白酶B切除N末端的一個6肽片斷(精-甘-纈-苯丙-精-精),成為成熟的白蛋白。由585個氨基酸組成的一條多肽鏈,含17個二硫鍵,分子量約為69,000。白蛋白的分子呈橢園形,其長短軸分別為150和38,較球蛋白和纖維蛋白原分子對稱,故白蛋白粘性較低。白蛋白等電點為pH4.7,比血漿蛋白其他組分的PI低,所以在常用的弱堿性電泳緩沖液中所帶負電荷多,加之分子量小,故電泳遷移速度快。
血漿白蛋白主要有兩方面生理功能:①維持血漿膠體滲透壓。因血漿中白蛋白含量最高,且分子量較小,故血漿中它的分子數最多。因此在血漿膠體滲透壓中起主要作用,提供75-80%的血漿總膠體滲透壓。②與各種配體(ligands)結合,起運輸功能。許多物質如游離脂肪酸、膽紅素、性激素、甲狀腺素、腎上腺素、金屬離子、磺胺藥、青霉素G、雙香豆素、阿斯匹林等藥物都能與白蛋白結合,增加親水性而便于運輸。
二、金屬結合蛋白
1.結合珠蛋白(haptoglobin;Hp)是一種血漿糖蛋白,分子量約為90.000。能與紅細胞外血紅蛋白(Hb)結合形成緊密的非共價復合物Hb-Hp。每100ml血漿中具有足以結合40?80mg血紅蛋白的Hp。每天降解的Hb約有10%釋入血循環中,成為紅細胞外游離的Hb,Hb與Hp結合成Hb-Hp復合物后分子量可達155.000,不能透過腎小球,從而防止游離血紅蛋白從腎臟丟失,避免Hb所含鐵的丟失。保證鐵再用于合成代謝。
溶血性貧血患者血漿結合珠蛋白濃度下降。由于溶血時大量的Hb釋出,Hp與游離Hb結合成復合物而被肝細胞攝取、清除。此外,Hp也是一種急性期蛋白,患各種炎癥時其血漿中含量升高。
2.鐵轉運蛋白(transferrin;Tf) 鐵轉運蛋白屬β球蛋白。是由肝臟內合成的糖蛋白,分子量約80.000。具高度多態性,目前已發現20多種不同類型的Tf。每分子Tf可結合2分子的Fe3+。鐵轉運蛋白的生理功能是將鐵運送到需要鐵的組織與細胞。每天血紅蛋白分解代謝,釋出25mg左右的鐵。游離鐵有毒性,它與Tf結合后不僅毒性降低而且還將鐵運送到需鐵部位。鐵是許多含鐵蛋白質生物活性的發揮所必不可少的,如血紅蛋白、肌紅蛋白、細胞色素、過氧化物酶等。因此,任何生長、增殖細胞的膜上都有鐵轉運蛋白的受體。攜帶Fe3+的Tf與受體結合后經內吞作用進入細胞內,供細胞內合成利用。
三、銅藍蛋白(ceruloplasmin;Cp)
銅藍蛋白(ceruloplosmin Cp)屬α2球蛋白。也是由臟臟合成的一種糖蛋白、分子量為160,000,由8個分子量1.8萬的亞基組成。每分子Cp可牢固地結合6個銅離子,并因攜銅而呈藍色。Cp除作為銅的載體外,還具有氧化酶的活性,可將Fe2+氧化為Fe3+,利于鐵摻入鐵轉運蛋白,促進鐵的運輸。
正常人體內含銅約100?50mg,主要位于骨、臟臟和肌肉中。血漿中的銅90%由Cp轉運,10%與白蛋白結合而送輸。成人每日攝取銅2mg,主要在小腸上段吸收,同白蛋白結合送輸到肝,即摻入肝細胞合成Cp。部分銅可從膽汁中排出。肝病時銅藍蛋白合成減少,血漿Cp含量降低。肝豆狀核變性(wilso病)是一種遺傳病,可能因為肝細胞溶酶體不能將來自銅藍蛋白的銅排入膽汁,導致銅在肝、腎、腦及紅細胞中聚積,發生銅中毒。肝中銅含量增加,抑制銅和Cp結合,血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出現溶血性貧血、慢性肝病,以及神經系統癥狀。由于角膜內銅的沉著,在角膜周圍出現綠色或金黃色的色素環,稱為KayseFleischer環,是肝豆狀核變性的一種特征性改變,具有診斷價值。減少銅攝入,服用D青霉胺鰲合銅離子,可對肝豆狀核變性進行治療。