血液的特殊檢查

一、紅細胞破壞過多的檢查

1. 外周血液常規 紅細胞計數、血紅蛋白含量減低，血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現典型的異形紅細胞或自身凝集現象時，可提供溶血原因的線索。

2. 血漿游離血紅蛋白測定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血，如遺傳性球形細胞增多癥，一般不增高。

3. 血清結合珠蛋白測定（Hp）意義

1. 血清結合珠蛋白降低見于：
   ⑴各種溶血性貧血，包括血管內或血管外溶血；
   ⑵肝細胞損害、傳染性單核細胞增多癥、先天性無結合珠蛋白血癥等。

2. 血清結合珠蛋白增高見于感染、組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤等。

4. 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗意義 本試驗有助于鑒別血管內或血管外溶血，陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，出現一條高鐵血紅素白蛋白區帶，而球形細胞增多癥系血管外溶血則無此區帶。

5. 尿液檢查
   ⑴尿膽原排出增多；
   ⑵隱血試驗陽性，這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現的血紅蛋白尿；
   ⑶尿含鐵血黃素試驗呈陽性反應，是反映慢性溶血，尤其是血管內溶血。

6. 紅細胞壽命測定 是檢測溶血的可靠指標，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法，能反映紅細胞壽命的指數。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。

二、紅細胞代償性增生的檢查

1. 網織紅細胞增多在5%～20%以上。

2. 外周血出現幼紅細胞，主要是晚幼紅細胞。由于網織紅細胞及幼紅細胞的出現，故可表現大紅細胞增多。

3. 骨髓幼紅細胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細胞增生為主，粒紅比例常發生倒置。

三、紅細胞膜缺陷的檢查

1. 紅細胞滲透脆性試驗意義
   1. 紅細胞滲透脆性增高見于：遺傳性球形細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發球形細胞增多等。
   2.紅細胞滲透脆性減低見于：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等。

2. 紅細胞孵育滲透脆性試驗意義 本試驗對輕型遺傳性球形細胞增多癥的檢出敏感，也見于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血。

3. 自身溶血試驗及糾正試驗意義
   1. 遺傳性球形細胞增多癥，在低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖后溶血明顯糾正，加ATP后溶血明顯糾正。
   2. 先天性非球形細胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏癥），低滲鹽水中正常或溶血稍增強，加葡萄糖后溶血部分糾正，加ATP后溶血部分糾正。
   3. 先天性非球形細胞溶血性貧血II型（PK缺乏癥），低滲鹽水中溶血顯著增強，加葡萄糖后溶血不能糾正，加ATP后溶血明顯糾正。

四、紅細胞內酶缺陷的檢查

1. 高鐵血紅蛋白還原試驗意義 當紅細胞G-6-PD活性正常時，還原率>75%；如G-6-PD缺陷，形成高鐵血紅蛋白，還原速度遠較正常紅細胞慢，還原率顯著降低。本試驗是反映紅細胞對高鐵血紅蛋白的還原能力，特異性較低，可用作G-6-PD缺乏的篩選試驗。

2. 變性珠蛋白小體檢查意義 當G-6-PD缺乏時變性珠蛋白小體易于檢出，變性珠蛋白小體增多可見于某些藥物中毒、不穩定血紅蛋白病、脾切除術后。

3. 紅細胞G-6-PD活性測定意義 G-6-PD缺乏時，常延遲出現或不出現熒光點，可作G-6-PD較特異的篩選試驗。進一步可用紫外線分光光度測量法，對G-6-PD活性作定量測定。

4. 紅細胞丙酮酸激酶測定意義 丙酮酸激酶缺乏時，常延遲消失或達60min仍不消失，可作丙酮酸激酶較特異的篩選試驗。進一步可用紫外分光光度測量法，對丙酮酸激酶活性作定量測定。

五、珠蛋白合成異常的試驗

1. 血紅蛋白電泳意義
   1.如HbA、HbA2、HbF減少，見于α-珠蛋白生成障礙性貧血；
   2.如HbA減少，HbF明顯增加，見于β-珠蛋白生成障礙性貧血；
   3.缺鐵性貧血時HbA2常減少，巨幼紅細胞性貧血時HbA2可增高；
   4.若出現新的區帶則可能為異常血紅蛋白，應進一步檢查。

2. 胎兒血紅蛋白（HbF）測定
   1．抗堿血紅蛋白測定意義
   ⑴抗堿血紅蛋白顯著增高見于：
   β-珠蛋白生成障礙性貧血。輕度增高除見于：
   β-珠蛋白生成障礙性貧血外，也見于正常孕婦、再生障礙性貧血、遺傳性球形細胞增多癥、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、白血病、骨髓轉移癌等。
   2．HbF酸洗脫意義 同抗堿血紅蛋白測定。

3. HbH包涵體染色意義 明顯增高見于：珠蛋白生成障礙性貧血（α-海洋性貧血），HbH病、某些血紅蛋白病時可見輕度增高。

4. 紅細胞鐮變試驗意義 出現鐮形紅細胞的多少與HbS含量有關，除HbS病外，某些血紅蛋白病也可出現鐮形紅細胞。

5. 不穩定血紅蛋白檢查
   1． 異丙醇沉淀試驗意義 不穩定血紅蛋白病加入異丙醇溶劑在5min后即可發生沉淀，20min可成絮狀。HbH、HbF或高鐵血紅蛋白升高時也可出現陽性。
   2．熱變性試驗意義 同異丙醇沉淀試驗。

六、免疫性溶血的檢查

1. 抗人球蛋白試驗意義
   1.直接試驗陽性見于：
   ①自身免疫性溶血性貧血（AIHA），除原發AIHA外，也可繼發于結締組織病、惡性淋巴瘤、白血病、某些感染、藥物等引起的AIHA；
   ②新生兒溶血病
   ③少數冷抗體型的免疫性溶血性貧血。
   2.間接試驗慢性見于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血，母體血清中不完全抗體。

2. 酸溶血試驗意義 本試驗陽性，支持PNH的診斷。嚴重的AIHA、明顯的球形細胞增多癥偶可陽性。

3. 蔗糖水溶血試驗意義 本試驗在PNH患者常呈陽性，且較酸溶血試驗敏感，但特異性不強。再生障礙性貧血、自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形細胞增多癥等也可呈輕度陽性反應。

4. 冷熱溶血試驗意義 本試驗陽性支持PCH的診斷。某些病毒感染如傳染性單核細胞增多癥、流行性腮腺炎偶可見陽性。