血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一種遺傳性出血性疾病，其臨床特點為自幼即有出血傾向，出血時間延長、血小板粘附性減低，對瑞斯托霉素誘導的血小板凝集功能減弱或不凝集。血漿中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子結構異常。
正常人血漿因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅶ∶C和高分子量的vWF所組成蛋白復合物。本病患者的基本缺陷是vWF合成有障礙，因而出現血小板粘附性降低、血小板對瑞斯托霉素不發生凝集反應，半數以上患者Ⅷ：C也下降。目前認為vWF為血管內皮細胞產生，故推測本病的病變可能在內皮細胞。本病是常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳，男女均可罹病，雙親均可傳遞，也有雙親均無癥狀者。