出血時間延長與活化的部分凝血活酶時間延長: 但2B型正常,后者在瑞斯托霉素誘導的血小板聚集(RIPA)中可被低濃度的瑞斯托霉素(0.4~0.6mg/ml)誘導聚集(正常為0.8~1.0mg/ml)]。少數vWD患者的vWF量正常但多聚體組成異常。此時需有凝膠電泳或交叉免疫電泳觀察不同分子量的vWF的分布及其比例。此外,vWF-因子Ⅷ結合試驗可確定vWF與因子Ⅷ的結合能力(vWF:FⅧB),vWF-膠原結合試驗(vWF:CB)可確定vWF與膠原的結合能力。
vWD的實驗室檢查結果可能與患者體內的實際情況不完全一致,造成臨床診治上的困難。英國血液學會制定的vWD診斷指南可供臨床參考:①出血時間敏感性較低,在輕癥患者可能正常或輕度延長,不作為過篩試驗,但對綜合判斷止血狀態有價值;②血小板功能分析儀可代替出血時間用于檢測可疑的出血性疾病,但往往需重復測定,如重復測定結果均正常,可排除vWD;③vWF抗原應選用能檢測到1%的方法。應該用血小板檢測vWF:RCo。現有的ELISA測定不適確定2型vWD的敏感方法;④同時做vWF:RCo與vWF膠原結合試驗以確定vWF活性可提高對2型vWD的檢測能力,并確定1型vWD;⑤做RIPA時,瑞斯托霉素的終濃度應至少選用0.5與1.25mg/ml兩種;⑥vWF多聚體分析有助于vWD分型,在vWD確診后再進一步做vWF多聚體分析;⑦為減少誤診率,應至少在兩份不同時間的標本測到相同的vWF抗原予活性結果。