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  • 發布時間:2022-11-10 12:23 原文鏈接: 血管性血友病的概述

      血管性血友病亦稱為von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬蘭醫生Eric von Willebrand 首先報道了一個家系男女多人有明顯的皮膚黏膜出血,但深部組織出血少見;患者出血時間延長而血塊退縮正常,不同于血友病或血小板無力癥。vWD是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病,其發病機制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突變,導致血漿vWF數量減少或質量異常。國外報道vWD發病率約為千分之一。我國尚無統計學資料。由于vWD的類型不同,臨床出血表現相差很大,實驗室檢查比血友病復雜,輕癥患者的變化不典型,常需結合病史與臨床綜合判斷。

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