視神經乳頭炎病因和急性球后視神經炎相似,可為多因素,常見為自身免疫相關性,與多發性硬化或視神經脊髓炎密切相關;也可由免疫疾病相關性,如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、結節病等,均可能是致病原因;眼眶周圍鄰近的炎癥病灶引起,如鼻竇炎,特別是后組篩竇及蝶竇炎癥也可導致發病。