1961年Mirizzi診治4000例病人中發現70例，發生率為1.8%。Csendes報道17395例膽囊結石手術病例中，僅發現219例，占1.3%（包括膽囊膽管瘺）。Puente總結580例膽道手術病例中，解剖功能綜合征發生率為1.8%。Bear等認為其發病率在0.7%～1.1%之間。
