1.急性起病，多見于青少年、兒童。大部分病前1～4周有上呼吸道、胃腸道或其感染疾病，少部分病人可無前驅感染史。
2.以小腦損害癥狀、體征為突出表現：站立、行走不穩，如醉酒狀；言語笨拙；飲水嗆咳；四肢張力低；雙側指鼻、跟膝脛試驗不穩，輪替笨拙；Romberg試驗睜、閉眼均不穩，步基寬；少數可有眼震。
3.腦脊液檢查蛋白可輕度升高。CT多正常。MRI見急性期小腦實質不規則腫脹，或呈多灶性白質損害；在T2加權圖及增強掃描時呈高信號，隨病情控制可恢復。
4. 排除其他原因引起的急性小腦性共濟失調。
