該病由于散在發病，起病隱襲，病程較長并逐漸加重，所以早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術前已嚴重喪失了自主活動的能力。 確診本病的唯一方法是選擇性脊髓動脈造影，可清晰地顯示病變處的異常血管。因為本病的臨床體征平面與實際病變平面可完全不一致，同時Chaloupka和Gobin等在1995年首次通過造影發現在1例病人身上同時存在2處SDAVF，所以有必要進行完全的脊髓血管造影，即包括所有供應脊髓的動脈。但也有人指出，在進行造影后，個別病例出現癥狀惡化。其它方法，如椎管造影，能顯示擴張、迂曲的血管影，但無法與脊髓血管瘤等病變相區分；腦脊液檢查常出現“蛋白細胞分離現象”，即蛋白質含量升高，細胞數正常，這種現象在椎管內腫瘤常見，故亦無診斷的特異性。
目前被廣泛接受的確診標準是：
（1）年齡＞40歲，尤其是男性患者；
（2）表現為雙下肢的感覺、運動和括約肌功能異常，且癥狀進行性惡化，體征不斷發展；
（3）選擇性脊髓動脈造影發現硬脊膜附近瘺口及動靜脈的異常交通。