胸部X線檢查簡便易行、敏感、無創且經濟，作為PAVMS的一線篩選檢查。有報道約98%患者的胸片有異常表現。囊狀PAVMs通常具有典型X線平片征象，表現為孤立或多發的類圓形陰影，陰影直徑通常在1-5cm范圍，大小不等，密度均勻，邊緣清晰，或有淺分葉；擴張增粗的供血動脈和引流靜脈連于陰影，供血動脈與肺門相連，一般直徑為4-7mm,偶爾有大于2cm者；該陰影一般不增大或緩慢增大，約66%的陰影位于下肺。透視下，深吸氣時病灶增大，呼氣時病灶縮小。根據上述特點，結合臨床資料多數可作出明確診斷。不典型者有進僅表現為大片致密影，類似炎癥表現，平片診斷有一定困難。彌漫型PAVMS多缺乏典型X線征象，可表現為肺葉或肺段分布彌漫型結節網狀、斑點狀陰影，也可表現為肺紋理增多、扭曲，有的平片無陽性所見。因此診斷困難，需進一步做其他檢查。
超聲心動圖聲學造影診斷有臨床意義的PAVMs的敏感性幾乎為100%，甚至能發現那些很少的沒有臨床意義的PAVMs。同時因為它是無創檢查，廣泛地被應用。具體方法如下：從外周靜脈注射振蕩過的生理鹽水或碳酸氫鈉（此時可產生小氣泡），然后做超聲心動圖檢查。正常情況下小氣泡將完全被阻止在肺毛細血管中，不會進入左房。但是當有PAVMs存在時左房內很快出現氣泡。超聲心動圖聲學造影對判斷心外右向左分流非常有用，可用于栓塞治療后的療效評價及HHT患者家庭成員的篩檢工作。它的缺點是不能確定病變的部位和范圍，不能判定分流要數。
肺灌注核素掃描是診斷PAVMs的一種敏感性很高的方法，能確定病變的部位和范圍，并能測定分流分數。方法如下：從外周靜脈注射99mTc-白蛋白（微粒直徑7-25UM）。正常情況下這些微粒不能通過肺毛細血管，當PAVMs存在進它們可經肺臟隨血流到達腦腎等器官。通過肺臟和腎臟的核素掃描可測定分流分數。Whyte等發現該方法和純氧試驗的結果有很好的相關性，而且后者相比有以下優點：不需要取動脈血樣：更適于運動時的分流測定。缺點是不能區分肺內和心內的分流，無法觀察具體的解剖細節，同時價格較高。
螺旋CT及電子束CT（EBCT）是診斷PAVMs的一種有效手段。隨PAVMS類型的不同，CT表現有所不同。單發或多發具有瘤囊者平掃可顯示大小不等呈中等密度的圓形、橢圓形或分葉多囊狀影，CT值與血管一致。明顯者可見與其相連的迂曲、擴張的血管影。增強后瘤囊迅速強化，峰值與右心-肺動脈充盈期一致。至左心期強化程度下降。同時，還觀察到供血、引流的肺動、靜脈，“團注”的速度增強掃描效果更好。多發或彌漫型PAVMS主要右下葉表現眾多小結節網狀結構，造影可見增強和擴張的血管影，但很難看到動、靜脈的連通。Remy等研究發現對比增強EBCT在PAVMs的正確診斷及解剖結構顯示方面明顯優于肺動脈造影。
3-D螺旋CT采用表面陰影顯示法可以從各個角度顯示血管結構，準確性高。一項研究表明3-D螺旋CT對PAVMS的檢出率較肺動脈造影高2倍多。3-D螺旋成像與橫斷位成像聯合診斷PAVMS的準確性可達95%。但為手術或介入治療選擇適應證，明確本畸形的形態細節，葉、段、亞段支以遠分支的多發或彌漫型PAVMs，仍需造影檢查。最近研究表明，在診斷肺動靜脈瘺方面，胸部CT在敏感性和特異性方面不亞于肺動脈造影。隨著64排螺旋CT在臨床的普及，其在PAVMs診斷中的優勢及發生漏診的可能原因也得到了進一步研究，王克等的研究表明，如果掃描技術和后處理技術應用不當，也會造成誤診和漏診的發生。
磁共振是一種無創的檢查方法，特別適合于使用含碘造影劑禁忌證、不能做增強CT檢查者。但由于含氣肺組織的影響，對主要位于肺外圍部分的PAVMs診斷受限，個別較大瘤囊可表現為無至低信號的囊狀結構（血液流空效應）。有研究表明自旋回波脈沖序列，梯度回波脈沖序列對PAVMs診斷的敏感性和特異性均不高，相位對比電影序列是核磁共振技術中診斷PAVMs最準確的方法，可明確病變部位、形態、累及的范圍。近年來對對增強磁共振血管成像（CEMRA）應用更增加了診斷的準確性，對觀察血管構筑，區分復雜型和簡單型有重要價值，但對診斷彌漫型價值有限。Khail等研究表明此方法對發現有臨床意義的PAVMs的敏感性和特異性都很高。
肺動脈造影的時間及空間分辨率高，可明確PAVMs的部位，形態、累及的范圍及程度，特別是進行超選擇動脈造影時敏感性可達100%，仍是診斷PAVMS的金標準。
造影方法分為選擇性或非選擇性。一般先進行選擇性主肺動脈造影，正位投照。投照時相包括兩肺整個肺野，以免遺漏病變。其后，視情況決定選擇性肺動脈造影。造影主要表現：單純型囊狀PAVMs可見瘤囊隨肺動脈的充盈顯影，引流肺靜脈顯影早于正常肺靜脈，供血動脈及引流靜脈均為一支，并見不同程度的迂曲、擴張。較大的瘤囊可見對比劑排空延遲。復雜型囊狀PAVMs可見兩支或多支供血動脈及引流靜脈，瘤囊內可見分隔，對比劑排空明顯延遲。彌漫型PAVMs表現為多發葡萄串樣小血池充盈，有時難以觀察到與肺小靜脈支的連通，但DSA或電影連續攝影觀察，相應區域無毛細血管前期（實質充盈期），或病變部位肺靜脈提前顯影，有助于診斷。
近10多年來數字減影血管造影已取代了普通心血管造影，但還沒有關于這兩種技術的系統對比研究。因為血管造影是有創性的檢查，故主要用于PAVMs治療前確診和作為介入治療的組成部分，而治療后隨訪時一般不用此方法。
最近研究表明，聯合應用后前位胸片和超聲造影可獲得100%的敏感性和陰性預測值，因而，合理的檢查程序為聯合應用對比超聲和后前位胸片，如果二者皆陽性，可行CT檢查，如果可行栓塞治療，則在治療過程中行肺動脈造影。思維程序的優化問題。