詳細的病史、典型的癥狀和體征是診斷頸靜脈球體瘤的重要依據。體格檢查時應進行徹底的耳科學、耳神經學和神經科學檢查。現代影像學則為診斷提供了最重要的依據。
凡具有與脈搏一致的搏動性耳鳴、傳導性耳聾和耳部悶脹感的長期病史,鼓膜呈深紅色或藍色、或伴有耳內出血,尤其是外耳道內有觸之極易出血的息肉樣或肉芽樣組織者,均應考慮頸靜脈球體瘤。