原發性纖溶是一種出血綜合征，并非新生疾病，通常所謂的原發性纖溶實際上也是其他原發病或其他因素所誘發的，由于誘發原發性纖溶的病因較多，因而在治療上應包括治療原發病、去除誘發因素、抗纖溶治療和替代治療等。
1.抗纖溶治療 主要是使用纖溶抑制劑常用的纖溶抑制劑有氨基己酸(aminocaproic acid，EACA)、氨甲環酸(tranexamic acid)和氨甲苯酸(aminomethylbenzoic acidAMBA)。它們主要是通過與纖溶酶原活化物競爭性結合，抑制纖溶酶原的活化從而抑制纖溶活性，起到止血效果。另外體外實驗表明，氨基己酸(EACA)在低濃度下(10－4M)競爭性抑制纖溶酶原的活化，但在高濃度下(0.06M)可非競爭性直接抑制纖溶酶抑肽酶(trasylol)是從牛肺等組織中提取出來的廣譜絲氨酸蛋白酶抑制劑，不僅可抑制游離的纖溶酶，而且可抑制與抑制物結合的纖溶酶，故具有抗纖溶作用。
氨基己酸(EACA)有口服和靜脈兩種劑型。對于成人患者，靜脈給藥首劑4.0～6.0g溶于100ml生理鹽水或5%葡萄糖液內靜脈滴注，15～30min滴完。維持量為0.5～1.0g/h，連續滴注，可持續8～24h或直至癥狀得到控制。每天量一般不超過24g慢性出血時可口服2.0g3～4次/d，視病情可連續服用7～l0天。
氨甲環酸的成人口服劑量為0.25～0.5g，3～4次/d。也可靜脈注射或靜脈滴注，劑量為100～500mg，1～2次/d。該藥的副作用比氨基己酸(EACA)輕
氨甲苯酸(PAMBA)的止血效果比氨基己酸(EACA)強4～5倍。成人口服250～500mg，2～3次/d，每天量不超過2g。靜脈用藥的劑量為50～100mg，溶于生理鹽水或5%葡萄糖注射液靜脈注射或靜脈滴注，每天最大量為600mg。
抑肽酶的給藥方法為成人首劑50～100萬U，緩慢靜脈注射，繼之以20萬U/h，持續靜脈滴注，至出血停止。給藥前需先做過敏試驗。
靜脈使用纖溶抑制劑時，注射速度不宜過快肝腎功能不全、過去有血栓栓塞性疾病、目前有血栓傾向的患者應慎用或禁用纖溶抑制劑。有肉眼血尿的患者一般禁用纖溶抑制劑，以防血塊堵塞泌尿道。妊娠婦女應盡量避免使用氨基己酸(EACA)類抗纖溶藥。
對于原發性纖溶，采用纖溶抑制劑大多可取得良好效果抗纖溶治療是目前治療先天性纖維蛋白溶解惟一有效的方法，大多患者需終身治療。醫源性纖維蛋白溶解多為自限性，停用纖溶藥物后一般可很快恢復，僅少數情況需抗纖溶治療
血友病和血小板減少癥患者發生出血時，抗纖溶治療可作為輔助治療但不宜久用。
2.替代治療 在使用纖溶抑制劑的基礎上可輸入凍干人纖維蛋白原或新鮮血漿，合并出血者可輸新鮮血．以糾正纖維蛋白原和其他凝血因子的缺乏。