發病機制
外源性抗原進入機體后,刺激機體產生相應的抗體,并形成免疫復合物在血管壁沉著通過激活補體的經典途徑或旁路途徑,引起補體活化,活化的補體除可直接損傷血管內皮細胞外,還對嗜中性粒細胞和單核細胞產生較強的趨化作用,使其聚集在免疫復合物沉積部位造成炎性損傷。此外,在炎癥反應過程中,嗜中性粒細胞、單核細胞、血小板、以及肥大細胞也通過釋放多種炎癥介質協助或加強炎癥損傷,其中血小板則通過釋放ADP及前列腺素,引起血小板聚集,形成血栓。因此,微循環血行障礙及局部纖維溶解異常也可是發病背景。
臨床表現
過敏性血管炎發病可急可緩,全身較常見的癥狀包括發熱、乏力、疲倦等,局部表現以皮膚癥狀為主,少數患者有皮膚外受累的表現,如關節、腎、肺、消化系統等。
1.皮膚表現
皮損多對稱,常分布于下肢和臀部,也可發生在上肢和胸背部,皮膚損害呈多形性改變,主要有紅斑、紫癜、風團、丘疹、血皰、結節和壞死性潰瘍,慢性患者偶可有網狀青斑,皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜,很快發展為可觸性紫癜,稍突出皮面,用手可觸知,指壓不褪色,與非炎癥性紫癜容易區別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等,小皮疹一般沒有癥狀,大皮疹或相互融合的皮疹則會有疼痛感。皮疹發作無規律,持續1~4周消退,可殘留色素斑。部分患者皮膚病變較嚴重,表皮壞死,形成潰瘍,愈合后結痂、遺留萎縮性瘢痕。
2.皮膚外表現
關節受累時可有關節疼痛,但一般無紅腫發熱。侵犯肺臟時,患者有氣促、咯血、胸腔積液等。腹痛、惡心、上消化道出血則提示消化道受累。中樞神經系統病變則有頭痛、復視等。心臟受累極少見,表現為心律不齊,嚴重者可致心力衰竭。腎臟受損時,可見水腫、血尿等。