進行性骨干發育不良癥(progressive diaphysial dysplasia)亦稱增殖性骨膜炎，對稱性硬化性厚骨癥，Engelmann病或Camurati-Engelmann病，本病可能為常染色體顯性遺傳或基因突變所致的遺傳性骨病本病的致病基因位于染色體19q13.1～13.3本病變進展緩慢，主要累及四肢長骨，病損自骨干開始，順長骨之長軸向兩端發展，骨干膨大，呈梭形，骨皮質增厚表面不平。骨內外膜下有新骨形成與骨皮質融合后，皮質骨可呈層狀結構。骨的外層膠原纖維排列紊亂，呈不成熟的交織骨中層有骨小梁膠原纖維如網狀形成板層骨。內層為增厚的致密板層骨。骨小梁粗，排列紊亂，小梁間隙為纖維化的脂肪組織成骨細胞可增多，活性增強新骨生成，骨吸收與骨重建緩慢，髓腔變小伴纖維化。