發病較遲，多見于兒童及青壯年，無性別差異。患者對感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復發性化膿性呼吸道感染，多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者（缺乏IgA者）伴有吸收不良綜合征，且常有腸道藍氏賈弟鞭毛蟲病。此外，患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細胞減少癥、惡性貧血、類風濕性關節炎等扁桃體和淋巴結大小的可以正常，淋巴結皮質中可以有淋巴濾泡，脾臟常增大。
