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  • 發布時間:2023-03-06 13:31 原文鏈接: 遺傳性補體缺陷病的治療措施及流行病學

      治療措施

      總地來講,補體缺陷并發感染時對抗生素治療的反應良好,但根本治療應在于糾正補體缺陷。有些學者采用替補性治療,即將純化的缺陷成分輸入患者體內以糾正缺陷。替補體療法可將缺陷的補體成分水平補足至正常水平,又可改善臨床癥狀。有些學者采用輸入新鮮血漿的方法治療補體缺陷,但從理論上講,多次輸注可使中患者產生免疫反應是其潛在危險。對于HAE的治療研究較多,治療HAE有3種措施:①促進正常染色體對C1INH的表達:人工合成雄性激素達那唑和康力龍可刺激正常染色體合成更多的C1INH,使C1INH水平恢復正常。這種治療很有效,可有效地控制發作。②通過抑制與其相互作用的酶而降低對C1INH的消耗。6-氨基已酸的衍生物凝血酸可抑制血漿素原生成血漿素,還可通過自身分解途徑在一定程度上活化C1,凝血酸對控制HAE發作十分有效。③上述2種治療方法都屬于預防性治療。最理想的治療方法是靜脈輸液C1INH使其恢復正常水平。輸注純化的C1INH較血漿效果好。

      流行病學

      補體缺陷的男女發病率相似,但C2缺陷多見于女性,備解素缺陷僅見于男性。在整個人群中,遺傳性補體缺陷的發開門見山率為萬分之一。C2遺傳缺陷的為最常見的補體缺陷,C2雜合遺傳缺陷的發病率可高達1%。

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