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  • 發布時間:2023-03-06 13:19 原文鏈接: 遺傳性補體缺陷病的診斷

      當患者反復發生細菌感染,尤其是化膿性細菌感染或萘瑟菌感染時應考慮到補全缺陷的可能。補體溶血試驗CH50和CH100可確定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一種成分,CH50都會降低,CH50是在補體存在時使抗體致敏的羊紅細胞發生溶血所致,因而是測定經典途徑成分的。應用含唾液酸低的兔紅細胞即APH50測定的溶血試驗可檢測旁路途徑成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、備解素、C3及C5—8存在。如果上述篩選試驗結果顯示CH50活性十分低下,則需進行每種補體成分的檢測。如果一個患者有重茺感染但無抗體缺陷或吞噬細胞異常時,應行CH50檢查;若CH50檢查結果正常,則行APH50檢查;如果APH50非常低或測不出其活性,則應行B因子測定,因為在H因子或I因子缺乏時都會有B因子過度消耗,而B因子的原發缺陷至今尚未發現。如果家族史提示有X連鎖遺傳時,則可能為備解紗缺陷,但最后確診仍需對每種補體成分作出定量分析。

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