1.脂溢性皮炎:郎格罕細胞增生癥的皮損有時表現似脂溢性皮炎,但嬰兒期脂溢性皮炎不會有全身癥狀和肝脾腫大。
2. 黃色瘤:郎格罕細胞增生癥有黃色瘤表現時應與其他可能發生黃色瘤損害的疾病鑒別,后者可能有高脂蛋白血癥及其他基礎疾病表現,一般無明顯全身癥狀及骨損,必要時應做骨髓,組織病理等檢查。