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  • 發布時間:2023-03-05 08:33 原文鏈接: 重度聯合免疫缺陷病的臨床特征

    重度聯合免疫缺陷病(SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一組重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B淋巴細胞和T淋巴細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或X-連鎖遺傳。

    50%SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發育不全的SCID系由原始造血干細胞缺陷引起,Swiss型無丙球蛋白血癥是淋巴干細胞缺陷引起,部分SCID則由T淋巴細胞分化不良與B淋巴細胞成熟障礙所致。

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