重癥肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。患病率為77——150/100萬，年發病率為4——11/100萬。女性患病率大于男性，約3:2,各年齡段均有發病，兒童1——5歲居多。
1病因
重癥肌無力的發病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無關；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環境因素有關。同時重癥肌無力患者中有65%——80%有胸腺增生，10%——20%伴發胸腺瘤。
2臨床表現
重癥肌無力發病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重。隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”.
1.重癥肌無力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀
（1）眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難，常伴鼻音。
（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。
（4）頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。
（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。
2.臨床分型
（1）改良的Osseman分型法
①I型眼肌型；②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球**表現，即無咀嚼和吞咽困難構音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球**表現，多在半年內出現呼吸困難。④III型（重度激進型）發病迅速，多由數周或數月發展到呼吸困難。⑤IV型（遲發重癥型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見。
（2）肌無力危象
是指重癥肌無力患者在病程中由于某種原因突然發生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現象。根據不同的原因，MG危象通常分3種類型：①肌無力危象大多是由于疾病本身的發展所致。也可因感染、過度疲勞、精神**、月經、分娩、手術、外傷而誘發。臨床表現為患者的肌無力癥狀突然加重，出現吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發生危象之前常先表現出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。
以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。