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  • 發布時間:2019-12-12 22:51 原文鏈接: 銅藍蛋白及其臨床意義

        銅藍蛋白是什么?

        銅藍蛋白( ceruloplasmin , Cp) 又稱銅氧化酶,是肝細胞表達的含銅 α2-球蛋白,為分子量平均約 132kD 的單鏈糖肽,含糖約 8% -9.5% 。每分子 Cp 結合 6-8 個銅原子,因含銅呈藍色而得名。除5%血漿銅游離存在外,95% 存在于 Cp 中,故 Cp 被視為銅的無毒性轉運載體和存儲庫。

        此外, Cp 也是一種急性時相反應蛋白;并具有氧化酶樣作用,可將 Fe 2+氧化為 Fe3+結合到轉鐵蛋白上,也參與兒茶酚胺和多酚的氧化;還可抑制 Cu2+ 等金屬離子對膜脂質的過氧化損傷作用。一般認為銅藍蛋白由肝臟合成,一部分由膽道排泄,尿中含量甚微。銅藍蛋白測定對某些肝、膽、腎等疾病的診斷有一定意義。

        銅藍蛋白什么時候會發生變化?

        Cp起著抗氧化劑的作用,在血循環中Cp的抗氧化活力可以防止組織中脂質過氧化物和自由基的生成,特別在炎癥時具有重要意義。

        Cp主要位于骨、臟臟和肌肉中,血漿中的銅90%由Cp轉運,10%與白蛋白結合而送輸。成人每日攝取銅2mg,主要在小腸上段吸收,同白蛋白結合送輸到肝,即摻入肝細胞合成Cp。部分銅可從膽汁中排出。

        Cp也屬于一種急性時相反應蛋白,血清Cp在感染、創傷和腫瘤時增加。其最特殊的作用在于協助Wilson病的診斷,即患者血漿Cp含量明顯下降,而伴有血漿可透析的銅含量增加。大部分患者可有肝功能損害并伴有神經系統的癥狀,如不及時治療,此病是進行性和致命的,因此宜及時診斷,并可用銅螯合劑-青霉胺治療。

        銅藍蛋白發生變化意味著什么?

        1. Cp 減少

        Wilson 病、營養性銅缺乏和Menkes 病(遺傳性銅吸收不良)有較大診斷價值。Wilson 病是常染色體隱性遺傳病,因血漿 Cp 顯著減少(通常≦0.1g/L),血漿游離銅增加,銅沉積在肝可引起肝硬化,沉積在腦基底節的豆狀核則導致豆狀核變性,故該病又稱為肝豆狀核變性,純合子攜帶者Cp 顯著降低,但雜合攜帶者 Cp 水平可僅輕度減少或正常。此外,營養不良、嚴重肝病及腎病綜合征等所Cp 合成減少或大量丟失也可致 Cp 減少。

        2. Cp 升高

        Cp 為急性時相反應蛋白,重度感染(如肝炎、骨膜炎、腎盂腎炎、結核病、塵肺);惡性腫瘤(如白血病、惡性淋巴瘤等);膽汁瘀滯(如原發性膽汁瘀滯型肝硬化、肝外阻塞性黃疸、急性肝炎、慢性肝炎、酒精性肝硬化等);甲狀腺功能亢進、風濕病、類風濕性關節炎、再生障礙性貧血、心肌梗死、手術后等,次時血清濃度增加。在生理情況下妊娠,口服避孕藥,Cp亦可升高。 Cp 顯著升高會使血清呈現藍綠色。

        綜上所述,Cp在許多疾病中它都可發生變化,因此受到人們廣泛的重視,另外,CP作為一個急性期的反應蛋白,在臨床許多疾病的診斷監測及預后判斷上應用很廣。

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