起病緩慢,首發癥狀為貧血為早期表現占60.3%也有少數部分患者起病較急,因急性溶血,而突然出現醬色尿,最常見慢性貧血癥狀,為乏力、頭暈、面色蒼白,心悸,氣急、耳鳴,眼發等,陣發性加重或發作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀,35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關,溶血發作時可見睡眠后小便褐色與醬油,發作嚴重時少數患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲減退,發熱,惡心嘔吐,尿不盡感,尿道疼痛。