乏力、呼吸困難和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴，嚴重者還會出現水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。
體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性（吸氣時靜脈壓升高）。心臟濁音界擴大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當合并有二、三尖瓣關閉不全時，常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大，有時會有腹水。雙下肢水腫。
