1.縮窄性心包炎
以下要點有助于縮窄性心包炎的診斷：
（1）有活動性心包炎的病史；
（2）奇脈；
（3）心電圖無房室傳導障礙；
（4）CT或MRI顯示心包增厚；
（5）胸部X線有心包鈣化；
（6）超聲心動圖示房室間隔切跡，并可見心室運動協調性降低；
（7）心室壓力曲線的特點為左右心室充盈壓幾乎相等，差值<5mmHg；
（8）心內膜心肌活檢無淀粉樣變或其他心肌浸潤性疾病表現。
2.肥厚型心肌病
肥厚型心肌病時心室肌可呈對稱性或非對稱性增厚，心室舒張期順應性降低，舒張壓升高，患者常出現呼吸困難、胸痛、暈厥。梗阻型肥厚型心肌病者可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，常伴震顫。雜音的強弱與藥物和體位有關。超聲心動圖示病變主要累及室間隔。本病無RCM特有的舒張早期快速充盈和舒張中、晚期緩慢充盈的特點，有助于鑒別。
3.缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚
兩種情況時均可有不同程度的心肌纖維化改變，且均有心室順應性降低、舒張末壓升高及心排出量減少等，與RCM表現相似，但缺血性心肌病有明確的冠狀動脈病變證據，冠狀動脈造影可確診；高血壓性心肌肥厚多有長期血壓升高及左心功能不全的病史；此外，兩者在臨床上均以左心受累和左心功能不全為特征，而RCM則常以慢性右心衰竭表現更為突出。