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  • 發布時間:2022-02-02 20:48 原文鏈接: 難治性伯基特淋巴瘤病例分析1

    病例資料


    患者,女,19歲,2018-11出現左上腹痛,為陣發性絞痛,伴嘔吐,嘔吐物為胃內容物,混有膽汁樣液體,對癥治療無好轉。2018-11-30血常規:白細胞 24.4(×109/L)↑,血紅蛋白151.0(g/L)↑,血小板411.0(×109/L)↑。中性粒細胞百分數90.2(%)↑。腹部彩超可見一低回聲包塊,大小約7.8×10.1×7.1cm,形態不規則,內見較豐富血流信號,考慮惡性可能。盆腔及腸間可見積液,最大液深約3. 3cm,胃內及腹腔腸管內可見大量內容物,腸蠕動亢進,可見逆蠕動,腸管最寬處約3. 1cm。臍部偏右側腸管呈“套筒”征,范圍約8.9×5.6×3.3cm,局部腸壁水腫增厚,最厚處約1.2cm,腸套疊可能,套疊腸管腸壁水腫增厚,不除外缺血性改變。


    2018-12-01于外科行“小腸部分切除+腸吻合術+雙側卵巢腫物+大網膜活檢”,術后病理診斷:非霍奇金淋巴瘤(伯基特淋巴瘤)IVA期,免疫組化:CK混(-),CD3(-),CD20(+),CD21(-),Ki-67(>90%+),Oct3/4(-),SALL4(-),PLAP(-),MyoD1(-),Myogenin(-),Inhibin-α(-),CgA(-),Syn(-),CD56(-),PAX-5(+),CD2(-),MPO(-),CD117(-),TdT(-),CD34(-),CD10(+),Desmin(-),CD99(-),BCL2(-),C-MYC(熱點區95%+);原位雜交結果:EBV-EBER(-); FISH-MYC基因位點存在斷裂。

     

    排除化療禁忌,2018-12-27日擬行R-EPOCH方案化療,但患者12-27日輸注美羅華過程中突然癲癇發作">癲癇發作5次,考慮可逆性后部腦病綜合征可能,經抗癲癇、糖皮質激素抗炎等治療后逐漸好轉。化療過程中患者出現腫瘤溶解綜合征,經積極水化、堿化、利尿、別嘌醇減少尿酸合成等對癥治療后逐漸好轉。2019-01-21開始行減量EPOCH方案化療,患者既往輸注美羅華出現不良反應,暫緩使用美羅華,化療過程順利,但 2019-02- 11復查PET-CT提示部分淋巴結較前增大,于2019-02-19給予地西他濱+EPOCH方案化療,過程順利。2019-03-09復查腹部超聲腫塊增大,結合骨髓流式檢查提示疾病進展,淋巴瘤白血病期, 2019-03-14予以COPAMD方案化療,化療后出現了腫瘤溶解綜合征、急性腎功能衰竭,急性左心衰,化療后骨髓抑制,肺部感染在ICU予以氣管插管及積極對癥支持治療后好轉。


      


    2019-04-09轉至我院,入院時(如上圖)。入院后體能評估卡氏評分:20分,ZPS評分:4分。ECOG評分:4分;預后aaIPI評分:3分  高危組。肺部CT提示:1、左上肺感染;2、腹水。心電圖:竇性心動過速。腹腔引流液為癌性血性腹水,血小板驟降,間斷鼻腔出血,為控制病灶減少腫瘤負荷,進一步行CAR-T治療(該患者在末次化療之前留存了淋巴細胞),2019-04-10予以IVAC方案化療,2019-04-14出現嚴重粒細胞缺乏(中性粒細胞絕對值0.01×109/L↓),停止化療(計劃5天,化療4天被迫停止),腹脹較前明顯緩解。


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