病理生理
早期組織學無明顯異常,后期可有血管內膜增生、動脈炎改變及血管內血栓形成。
臨床表現
雷諾病的典型發作過程為當寒冷刺激或情緒激動及精神緊張時,手指皮膚出現蒼白和紫紺,手指末梢有麻木、發涼和刺痛,經保暖后,皮色變潮紅,則有溫熱和脹感,繼而皮色恢復正常,癥狀也隨之消失。疾病早期,上述變化在寒冷季節頻繁發作,癥狀明顯,持續時間長,而在溫熱季節則反之。如病情較重,則一年四季均可頻繁發作[2]。
皮色變化常有規律性,受累手指常呈對稱性,皮色變化多按第4、5、3和2指順序發展,拇指因肌肉較多血液供應較豐富而很少受累,皮色變化先從末節開始逐漸向上發展,但很少超過腕部,都發生在雙手。足趾發生雷諾病的現象較少見,耳廓、鼻尖、唇皮膚蒼白或紫紺者偶見。
有些患者缺乏典型的間歇性皮色變化,特別在晚期,發作時僅有蒼白或紫紺。嚴重者指端皮膚出現營養障礙如皮膚干燥、肌肉萎縮、指甲脆裂、甲周易感染,當指動脈狹窄或閉塞后,指端出現淺在性潰瘍和小面積壞疽,且伴劇烈疼痛,潰瘍愈合后遺留點狀皮膚瘢痕。有文獻報道,指端動脈的器質性變化與病情輕重及病程長短有關,如2~5年,指(趾)動脈閉塞為11%,潰瘍形成為1.5%;5~10年以上分別占10%和3%;10年以上分別為36%和3%。
雷諾病患者多有植物神經功能紊亂癥狀,如易興奮、感情易沖動、多疑、郁悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身癥狀,雷諾現象可同時伴有原發病之臨床表現。
雷諾病可使小血管閉塞,導致指端缺血壞死。嚴重者可出現指末端指腹變平、壞疽,末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎、敗血癥等疾病,這也是本病最嚴重的并發癥,正確而及時地應用抗感染藥物有助于防止這些并發癥的發生。