骨嗜酸性肉芽腫(EG)屬于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(LCH)的一種，病因尚不明確，目前認為是原發性免疫缺陷性良性腫瘤樣病變。骨EG好發于兒童和青少年，其發病率約占骨腫瘤的1%，而脊柱EG更少見。脊柱EG表現為椎體溶骨性破壞，以單發為主，少數有侵襲性，可侵及椎體附件和周圍軟組織；其中，胸椎EG發病率最高(54%)，頸椎EG發病率最低(11%)。筆者所在醫院脊柱外科收治了1例頸椎EG患兒，保守治療無效后行頸椎前路椎體次全切除減壓、植骨融合內固定術，術后隨訪1年，現報告如下。
臨床資料
患兒，男，8歲，病程1個月。1個月前因摔倒后感頸部疼痛，伴頸部活動受限、皮溫升高、發熱，夜間疼痛加重，無四肢疼痛、麻木等癥狀，無呼吸困難、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。專科檢查：頸椎生理曲度存在，活動度差，C3～4、C4～5、C5～6棘突間及椎旁壓痛、叩痛明顯，雙上肢肱二頭肌肌力減弱，其余肌力正常，無活動、觸覺及痛溫覺障礙。Eaton試驗陽性。實驗室檢查：血常規、血沉、C反應蛋白未見異常，堿性磷酸酶(ALP)181IU/L增高，結核抗體(TB-Ab)陰性。術前影像學表現：X線片示：頸椎生理曲度紊亂，C4椎體明顯變窄，C4椎體骨質破壞性質待定；CT示：C4椎體明顯變窄，菲薄，椎板可見蟲噬樣骨質破壞，周圍軟組織明顯增厚，臨近硬膜囊受壓，局部脊椎后凸；MRI示：頸椎以C4椎體為中心略向后成角畸形，C4椎體明顯壓縮呈扁平狀，C4椎體前緣、后緣可見條片狀T1WI等或稍高信號，T2WI壓脂不均勻高信號影(與軟組織對比)，后緣病灶累及長度約2.6CM，由C3椎體下緣延伸至C5椎體上緣，最大前后徑約0.3CM，相應階段硬膜囊前緣受壓，椎管變窄，蛛網膜前間隙變窄、消失，后間隙變窄，前緣病灶累及約0.7CM，由C3椎體下緣累及至C4椎體前緣。
手術方法：排除手術禁忌，全身麻醉下行頸椎前路椎體次全切除減壓、髂骨取骨植骨融合內固定術。頸前入路，顯露C3、C4、C5前方，切開C3～4、C4～5椎間盤，前方纖維環，刮除髓核組織、終板。咬骨鉗去除C4椎體前中部骨質，薄嘴槍鉗咬除C4椎體后壁(C4椎體次全切)及C3椎體后下緣、C5椎體后上緣骨贅，見C4椎體缺如較多僅剩少許殘留，有黃褐色質軟的肉芽組織病變，刮匙徹底將病灶刮除，未見與硬膜明顯粘連，相應椎體節段脊髓受壓較明顯，硬脊膜搏動性差。修整植骨床平整，并以生理鹽水沖洗術野及減壓槽，取相應長度自體髂骨，將髂骨植入減壓槽，選擇30mm長頸前路自鎖鈦板，于C3、C5椎體各固定2枚螺釘，鎖定前輕度過撐，為椎體生長留下一定空間。術后病理：標本中見組織細胞多核細胞增生浸潤，并見漿細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞等炎細胞浸潤，符合LCH。免疫組化結果示：CD1a(+)，S100(+)，CD68(+)，CD21(-)，CK(-)，LCA(+)，Ki67(約10%～15%+)，Vimentin(+)。術后影像學表現：X線示：椎體序列及反向彎曲較前改善，C3～5椎體可見鋼板、螺釘內固定，內固定穩定。
術后6個月影像學表現：X線示：內固定器穩定，未見松脫，頸椎曲度較前改善，C3～5椎體融合，密度較前增高。MRI示：現C3、C4水平術后低信號影，其內未見明顯異常高信號影，后緣蛛網膜下腔受壓，椎管狹窄，脊髓未見明顯異常信號。術后1年影像學表現：X線片示：頸椎內固定器穩妥，未見松脫，頸椎生理曲度存在，C3～5椎體融合；CT示：頸椎序列連續，C3～5椎體見內固定器影，無松動，C3～5椎體骨質融合，余椎體形態可，未見明顯骨質異常，周圍軟組織未見明顯異常密度影；MRI示：頸椎鈦板內固定術后改變，頸椎生理弧度存在，C3、C4見術后低信號影，未見新病灶形成。術后1年患兒病情好轉，再次入院行頸前路內固定取出術(圖1)。
討論
臨床特點 骨EG是一種原因不明的LCH，病灶累及骨組織，以骨質破壞、組織細胞增生及嗜酸性粒細胞浸潤為特點。本病1925年由Calve首次報告，1940年由Jaffe和Lichtenstein命名，脊柱EG發病率低僅占骨腫瘤的0.11%，多發生于扁骨，好發于5～15歲青少年，男性多于女性，可單發，也可侵及相鄰或間隔的多個椎體，病變具有自限性和此起彼伏的特點。頸椎EG起病緩慢，早期缺乏典型臨床癥狀，主要表現為頸肩部疼痛、頸部活動受限、斜頸，約1/3的患者有神經損害癥狀，表現為神經根放射性疼痛和肌力減弱等，偶有患者出現發熱、局部包塊。實驗室檢查部分患者可有貧血、血沉增快、白細胞或嗜酸性粒細胞計數增高、堿性磷酸酶增高。病灶多呈黃褐色質軟的肉芽組織，其中有數量不等的淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，呈肉芽腫背景。溶骨壞死區邊緣可見多核巨細胞。免疫組化分析顯示CD1a(+)、S100(+)。本例患兒為8歲男性，以頸部疼痛及活動受限為主要臨床表現，局部疼痛明顯，影響正常學習和生活，有發熱、頸脊髓壓迫癥狀。血沉、白細胞、嗜酸性粒細胞計數均正常，血紅蛋白稍低，堿性磷酸酶增高。對于癥狀重的患者，有學者認為兒童椎體較小，壓縮后則更小，使得活檢取材困難、相關風險增大，切開活檢既可以獲得足夠量的樣本，又可以對病灶直接處理，筆者術中行活檢，病理見多核細胞增生浸潤，并見漿細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞等炎細胞浸潤，符合LCH。免疫組化結果示：CD1a(+)，S100(+)，CD68(+)，CD21(-)，CK(-)，LCA(+)，Ki67(約10%～15%+)，Vimentin(+)。
影像學檢查 影像學檢查有助于明確病變部位及范圍、有無神經根和脊髓受壓、是否繼發病理性骨折。脊柱EG影像學表現無特異性，影像學表現隨病程的進展和部位的不同呈多樣性。X線片是脊柱EG首選的檢查方法，對疾病的診斷有重要參考價值，可觀察病變骨質破壞區、腫瘤骨、鈣化等情況，多數文獻表明通過X線可得到較明確提示，但X線片的診斷有一定局限性。典型X線病變椎體形態和密度均有異常，表現為椎體溶骨性缺損，晚期呈楔形變扁、盤狀、硬幣狀，兒童脊柱EG典型表現為扁平椎，椎間隙正常或稍增寬。CT對顯示病椎骨質破壞范圍、皮質改變及鄰近結構關系等更為可靠，病變發展處于不同階段病椎則表現出不同程度溶骨性改變，邊緣欠規則，病灶內或周邊可見殘留的斑點或斑片狀死骨，椎體密度呈早期不均勻減低，晚期單純增高或高低混雜密度改變，文獻表明患者椎弓根或附件受累并不少見。
MRI對于早期EG的診斷具有重要價值，可清楚顯示病變內部結構及向椎旁軟組織和椎管內硬膜外侵犯情況，MRI對本病病變的敏感性較高，但特異性不強。椎體破壞T1WI呈稍低信號，T2WI多成高信號，STIR呈高信號或混雜信號，增強掃描病椎明顯強化，椎間盤信號一般正常或表現為輕度膨隆，椎旁組織腫塊特征性表現為套袖征即冠狀面示軟組織腫塊緊鄰椎體周圍。本病例影像學示C4椎體明顯壓縮呈扁平狀，菲薄，后緣病灶由C3椎體下緣延伸至C5椎體上緣，相應階段硬膜囊前緣受壓，椎管變窄，前緣病灶由C3椎體下緣累及至C4椎體前緣。
鑒別診斷 由于脊柱EG臨床表現和影像學表現缺乏特異性，較易誤診，因而臨床上需與化膿性脊柱炎、結核性脊柱炎，脊柱轉移瘤等鑒別。與脊柱化膿性炎癥鑒別：化膿性脊柱炎是由非特異性細菌感染導致的急性炎癥反應，大量的中性粒細胞聚集在炎癥反應部位，可致椎間盤、椎體的破壞和溶解，受累部位有明顯疼痛、觸痛，有發熱等癥狀，血沉增快，血白細胞增高，影像學上椎間隙狹窄，有局限性溶骨性骨質破壞及周圍骨質硬化，MRI顯示椎間盤破壞、狹窄，T1W1及STIR序列呈高信號，骨軟骨邊界不規則，周圍軟組織腫脹。實驗室檢查有助于鑒別。與結核性脊柱炎鑒別：結核發病高峰年齡為20～40歲，病變以胸腰段多見，慢性腰痛，多節段椎體受累，軟組織腫物，30%病例伴鈣化，低熱，可有血沉增快，抗結核抗體陽性。影像學上椎間隙狹窄，邊緣不規則，彌漫性骨質硬化，可繼發脊柱畸形和椎體融合，CT有助于顯示結核死骨與典型椎旁膿腫鈣化，MRI顯示椎體椎間盤受累在STIR及T2WI上呈高信號影，邊緣不規則，椎旁軟組織膿腫，椎體骨髓炎STIR上高信號，T1WI呈低信號，增強掃描多呈周邊強化，中心有死骨或壞死。與脊柱轉移瘤鑒別：多見于40歲以上中老年人，是脊柱最常見的腫瘤，常發生于胸椎，其次為腰椎，轉移的部位多位于椎弓根和椎體前部。影像學上病變椎體骨質破壞或邊緣不規則的骨質硬化，MRI顯示很少累及椎間盤，與成熟骨髓對比，T1WI呈低信號，STIR呈高信號，可能與缺乏骨化有關。
治療 脊柱EG由于發病率低，臨床和影像學缺乏特異性，目前尚無統一的治療方法，應遵循個體化治療原則，早期診斷和治療可改善預后。根據病情的不同可選擇保守或手術治療。保守治療：脊柱EG具有自限性，自然轉歸差異較大，累及椎體越多、年齡越小者預后越差，在疾病的早期未出現明顯神經癥狀或脊柱不穩的患者，可采用保守治療，方法包括臥床休息、支具制動和藥物治療。臥床休息和支具制動對單發輕癥患者效果明顯，可恢復塌陷椎體的高度和緩解疼痛及輕微的神經癥狀，可作為脊柱EG的初始治療方案。藥物治療以控制溶骨性破壞引起的骨性疼痛，提高生活質量。保守治療需長期隨訪，發現病變發展，需進一步治療。
目前對于放化療存在爭議，放療適用于有脊柱不可逆破壞、支具制動無明顯修復或神經癥狀輕微的患者，多推薦低劑量放療，因其存在繼發惡性腫瘤的風險，且會導致脊髓損害、破壞上下椎體軟骨終板而影響椎體生長，除非病情難以控制，否則不宜應用于兒童。CT引導下局部注射激素能抑制炎性浸潤和滲出，減輕水腫，抑制毛細血管和成纖維細胞增生，從而抑制肉芽組織形成，對孤立性脊柱EG效果較好。化療多應用于術后，殺滅術中殘留的病變組織。對于有神經癥狀、脊柱畸形、保守治療效果差的患者應考慮手術治療，手術治療一方面可清除病灶重建脊柱穩定性縮短病程周期，另一方面可解除對神經根及脊髓的壓迫并控制疼痛。本例患兒8歲，癥狀較重，在其它醫院保守治療支具制動、藥物治療后，疼痛癥狀仍明顯，難以忍受，影響正常生活和睡眠，且椎體破壞嚴重，出現局部脊柱后凸且伴脊柱序列不穩定，Eaton試驗陽性，且脊髓受壓較明顯，綜合患者各方面情況本例采取全身麻醉下行頸椎前路椎體次全切除減壓、髂骨取骨植骨融合內固定術。術后隨訪1年，治療后疼痛癥狀消失，影像學隨訪未見復發，1年后再次入院行頸前路內固定取出術，手術后恢復良好，手術效果滿意。本例患兒年齡小，隨訪時間短，遠期療效有待于長期隨訪。