三、病例分析
知識點1
一、 卵巢畸胎瘤
卵巢畸胎瘤（teratoma）：由多胚層組織結構組成的腫瘤，偶見含一個胚層成分。多為成熟性，少數未成熟。多為囊性，實性罕見。腫瘤的良、惡性及惡性程度取決于組織分化程度，而不決定于腫瘤的質地。
成熟畸胎瘤(mature teratoma)：又稱皮樣囊腫，屬良性腫瘤，占畸胎瘤的95%以上。可發生于任何年齡，以20-40歲居多。多為單側，雙側占10-17%。多為單房，腔內充滿油脂和毛發，有時可見牙齒和骨質。囊壁內層為復層鱗狀上皮，壁內常見小丘樣隆起，稱為“頭節”。頭節附近區域含有大量來源于3個胚層的不同組織，以鱗狀上皮和其他皮膚衍生物為代表的外胚層組織最常見，也可見到腦組織、神經膠質、神經組織等。偶見向單一胚層分化，形成高度特異性畸胎瘤，如卵巢甲狀腺腫，分泌甲狀腺激素，甚至引起甲亢。成熟囊性畸胎瘤惡變率2%-4%，多見于絕經后婦女。
未成熟畸胎瘤：屬惡性腫瘤，含2-3胚層，占卵巢畸胎瘤1-3%。腫瘤由分化程度不同的未成熟胚胎組織構成，主要為原始神經組織。多見于年輕女性，平均年齡11-19歲。卵巢多為實性，可有囊性區域。 未成熟畸胎瘤不僅具有復發和轉移的潛能，并且有逆轉的趨勢。北京協和醫院分析25例復發性卵巢未成熟畸胎瘤，25例復發腫瘤，共62次手術切除，其原發腫瘤病理級別為2級，少數3級或1級，而復發瘤中，除2例復發時間間隔短，腫瘤分級未轉化，其他絕大多數均向良性轉化為0級。
二、 臨床表現及診斷
卵巢畸胎瘤往往是無癥狀的，除出現并發癥外，婦科檢查及超聲檢查是發現畸胎瘤的主要手段。當成熟性畸胎瘤惡變時可能出現腹痛、腹部包塊、腹脹、腹部不適感、陰道流血等。
卵巢畸胎瘤診斷主要依靠影像學檢查。
（1）三維超聲：能監測腫塊部位、大小、形態，提示腫瘤性質。超聲具有安全無創、經濟方便、可重復的特點；國外報道卵巢畸胎瘤超聲診斷符合率可達97.1%。其超聲圖像與卵巢出血囊腫及卵巢囊腺瘤相似應注意鑒別。
（2）CT：成熟性畸胎瘤多呈囊性，93-96%的腫瘤內可見脂肪組織，為特征性CT表現。頭結節是另一相對特意異征象，研究認為直徑>5cm的實性頭結節、有明顯強化并與囊壁成鈍角相交系惡變征象。未成熟畸胎瘤多呈實性分葉狀，瘤內含散在不規則片狀鈣化及數量不等的脂肪。MRI：具有較高的組織分辨度，評估腫瘤局部浸潤程度，周圍臟器的浸潤，有無淋巴結的轉移，有無肝脾轉移和確定手術方式有重要參考價值。
（3）腫瘤標志物：AFP對于鑒別未成熟型畸胎瘤及合并卵黃囊瘤有術前診斷價值，惡性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，良性畸胎瘤也有4%AFP升高。有研究顯示CA199在成熟性畸胎瘤中的陽性檢測率為35.2-46.6%，當CA199數值過高，如>500-1000IU/mL,則應高度重視。有報道提示卵巢成熟性畸胎瘤CA125、SCC及CEA的陽性率分別為22.6%，20%及10.8%。血清CA125對診斷良性畸胎瘤無特異性，但對于鑒別良惡性畸胎瘤有一定的幫助。畸胎瘤惡變以鱗癌變為主，測定SCC有一定幫助，尤其是發生于絕經后或圍絕經期婦女，應警惕。
分析1
該患者為13歲的青春期女性，近1年感腹部膨隆，無明顯不適，無月經改變。近5月胃納下降，感便秘，偶感腹脹。符合畸胎瘤的表現，發病隱匿，逐步進展，瘤體逐步增大。學齡女性健康知識薄弱，未行常規體檢，就診時常常包塊已較大。
患者影像學檢查經腹部超聲：腹腔巨大囊性包塊21.3*10.5*30.8cm，有包膜，內部回聲雜亂，可見分隔，全腹部CT及盆腔MRI表現均首先考慮卵巢畸胎瘤，來源于左卵巢可能。患者CA125、CA199及SCC輕度升高，CEA及AFP正常，可符合畸胎瘤表現，但仍不能排除盆腔惡性惡變可能。故建議限期行手術治療，同時術中行快速冰凍檢查，根據病理結果指導手術范圍。
知識點2
卵巢畸胎瘤的手術方式
由于大多數卵巢畸胎瘤為年輕女性，且病變以良性居多，具有生育需求，首先考慮卵巢囊腫剔除，術中予送快速冰凍病理檢查。根據術中病理結果，確定手術范圍。
腹腔鏡手術作為微創手術方式，具有切口小，恢復快的特點。相較傳統經腹部手術，患者較少出現圍手術期并發癥，住院時間更短、更為美觀并更快地恢復社會活動。但卵巢巨大囊腫在傳統腹腔鏡手術中受操作空間限制，通常情況下囊腫直徑<10cm為實施腹腔鏡囊腫剔除的界限標準。大直徑囊腫惡性腫瘤發生有密切關聯，而術中惡性腫瘤破裂會降低患者遠期生存率。囊腫內容物外溢可能造成腹膜炎、粘連甚至繼發不孕。
經臍單孔腹腔鏡手術是一種國際前沿的微創手術，通常臍部切口僅有1-2cm,所有手術器械均通過臍部進行相關操作，相較傳統腹腔鏡手術有更突出的微創特點。并且對于巨大的囊腫，經臍單孔腹腔鏡采取體內、體外同時手術的方式，即臍部開放性小切口抽吸囊腫內容物及囊腫剔除術，如開腹囊腫剔除一樣在體外進行后再次利用腹腔鏡探查對側卵巢情況、沖洗腹盆腔、分解粘連等操作。單孔腹腔鏡輔助下巨大卵巢囊腫體外剝除術由于囊腫剝除的整個過程在體外進行，手術時間相對傳統腹腔鏡而言大大縮短，且對盆腔的干擾較少，可以一定程度上減少術后盆腹腔粘連。對于接受卵巢囊腫剔除的患者，術中止血方式、卵巢囊腫大小、位置及囊腫類型均會對患者的卵巢功能造成一定程度的影響。體外剝除囊腫在術者直視下進行，能夠更清晰的辨認囊腫與正常卵巢組織的界線，盡可能地減少正常卵巢組織的損傷。術者在直視下進行縫合止血更確切，不需電凝止血，在最大程度上減少對卵巢儲備功能的影響。