1.病例資料
37歲男性，因頭痛伴惡心嘔吐2個月、視物不清1周于2017年10月26日入院。入院前10 d外院頭顱MRI示蝶鞍擴大，鞍底下陷，鞍區可見團塊狀短T1、混雜T2信號病變，邊界清楚，大小約25 mm×20 mm×15 mm（圖1）。考慮鞍區占位（垂體瘤并卒中？）。
入院后體格檢查：視力右側0.6、左側0.5；雙眼顳側視野缺損；皮膚、粘膜未見丘疹或斑塊。入院后查垂體激素及甲功全套示：ACTH 2.29 pg/ml、TSH 0.03 mIU/L、LH 0.77 IU/L、TT4 162.1 nmol/L、甲狀腺球蛋白19.2 IU/ml、甲狀旁腺素5.7 pg/ml。術前診斷：鞍區占位（垂體瘤？顱咽管瘤？肉芽腫？）。
2017年10月31日在全麻下經鼻蝶入路行神經內鏡手術切除鞍區病變。術中見病變呈魚肉狀，質軟，可見黃褐樣囊液，血供一般，囊壁較厚，與周圍粘連緊密。囊液病理分析未見腫瘤細胞。術后病理示鞍區黃色肉芽腫。術后復查垂體激素及甲功全套示：ACTH 6.49 pg/ml、TSH 0.04mIU/L、LH 0.77IU/L。術后復查視力及視野示：裸眼視力右側1.0、左側0.8。病人恢復良好出院。
2.討論
黃色肉芽腫是一種十分罕見的良性增生性疾病，好發于皮膚和黏膜的良性非朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥，最典型的臨床表現為皮膚、黏膜出現大小不等的棕黃色丘疹或包塊，多數無明顯癥狀，僅在體檢時偶然發現。顱內黃色肉芽腫發病率低，而鞍內黃色肉芽腫的發病率更低。鞍內黃色肉芽腫主要發生在青年、青少年，多位于垂體窩內，也可向上生長；病變體積相對較小，常伴有內分泌功能障礙，完全切除后復發率低；主要表現為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、視力下降、視野缺損及內分泌障礙。
術前垂體功能障礙是其一大特征，出現垂體功能低下者高達80% 。我們認為可能是黃色肉芽組織中大量炎性細胞造成垂體慢性炎癥，影響垂體功能，從而引發閉經、尿崩癥、水電解質平衡紊亂、甲狀腺功能減退等一系列癥狀。鞍區黃色肉芽腫的影像學表現沒有特殊性。
頭顱CT檢查可能呈低密度或等高密度，增強掃描可均勻強化，也可不增強。MRI T1像多表現為高信號，這可能是腫瘤內膽固醇結晶的顯影；T2像多表現為高信號或以高信號為主，也有部分表現為低或等信號；增強偶見邊緣強化。因此，從影像學特點上，很難與其他鞍區占位相鑒別。鞍區病變準確的診斷是其進一步治療的關鍵。鞍區黃色肉芽腫臨床表現及影像學表現缺乏特異性，其確診多依靠組織病理學診斷。
需與顱咽管瘤、垂體腺瘤及拉克氏囊腫鑒別。顱咽管瘤多見于兒童，以發育遲緩及尿崩起病多見，主要位于鞍上，體積較大，囊性或囊實混合多見，可向第三腦室前部或鞍內生長，CT顯示囊壁伴有蛋殼樣鈣化是其主要鑒別要點。拉克氏囊腫多在成年發病，女性多見，頭痛是最常見臨床癥狀；大部分拉克氏囊腫MRI表現為形狀規則且內部信號均勻影像，部分病變可見囊內結節，這對診斷該病有重要意義，增強掃描時囊腫內容物無增強效應，可見囊壁輕度環形強化。
垂體腺瘤多見于成年人，發生卒中的垂體腺瘤一般體積較大，視力、視野損害癥狀明顯，內分泌學檢查對分泌型垂體腺瘤有重要的診斷價值。對于鞍區黃色肉芽腫的治療，神經內鏡手術對獲得正確診斷和緩解病變產生的占位效應非常重要。手術治療只能解除病變占位效應，不能改善病變導致的垂體慢性炎癥，因此，術后視力、視野受損及頭痛癥狀多能改善，但垂體功能低下及尿崩癥卻長期難以緩解。術后需給予抗利尿治療，而垂體功能低下者多需激素替代治療。本文病例神經內鏡術后，視力、視野恢復顯著。我們認為顱內黃色肉芽腫的治療應傾向于手術治療，放、化療以及激素治療可作為輔助治療。