1、一級預防 由于本病病因不明，只能通過注意營養，鍛煉身體，減少化學藥物的應用，避免環境污染等來減少發病。
2、二級預防
(1)早期診斷：年齡在2個月至5歲，根據臨床表現，結合本病診斷標準，并排除其他疾病，可診斷本病；
(2)早期治療。
3、三級預防
(1)發病后應預防并發癥。Kato等學者認為川崎病的高危因素為：
①巨型冠狀動脈瘤，直徑≥8mm，多發性，呈囊狀；
②發熱病程長，超過3周；
③曾用激素治療；
④發病年齡在2歲以上；
⑤貧血程度重，反應血管炎情況嚴重。控制以上因素可減少冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死、血栓性閉塞、心源性休克、心律紊亂等，是提高治愈率，減少病死率的關鍵。本病大部分預后良好，病死率0%～2.6%。但恢復期中可有猝死發生，曾有觀察14年后又有復發。應注意監測、預防以上高危因素與復發。
(2)本病患兒體質多較虛弱，屬中醫偏于陰虛之體，應注意調護以減少本病復發，但復發3次以上者少有，應長期隨訪。