1.產前診斷
在先證者SLC25A13基因診斷明確的前提下，母親再次妊娠時應進行產前診斷。
2.成年患者在生育前應進行遺傳咨詢，女性患者孕期、產褥期及哺乳期需密切監測代謝狀況、肝功能及血氨，保證營養。
3. 新生兒篩查
有助于癥前發現希特林缺陷患兒，盡早開始干預，避免出現嚴重臨床表現。但是，半數患兒血液代謝改變不典型，應注意避免漏診。
4.飲食要順其自然，要避免攝入過量碳水化合物。
5.大量飲酒或輸注高濃度葡萄糖或甘油、果糖制劑，可觸發代謝危象。對于腦水腫的患者，應注意避免使用甘露醇、高濃度葡萄糖及甘油果糖。