第四腦室腫瘤的病程一般較短，早期即可出現顱內壓增高癥，這是因為腦脊液循環因腫瘤的阻塞而發生障礙所造成。幾乎所有患者的首發癥狀都為由顱內壓增高所致的頭痛，伴惡心及嘔吐。有的患者同時出現頭暈。頭痛多于枕后部，由第四腦室腫瘤所致的頭痛、嘔吐及頭暈多呈波動性，表現為間斷發作，可由頭位及體位的變動而誘發。因而患者常保持一種特殊的姿勢，即所謂的強迫性頭位，患者可將頭部屈曲向前或向后，也可向兩側屈曲以減少發作。少數患者常因頭位及體位的變動而使第四腦室底的諸神經核受刺激，產生相應的臨床癥狀，如眩暈、頭痛、嘔吐、復視、眼球震顫及生命體征的改變等，甚至昏迷。腦室內腫瘤有的活動度較大，當未阻塞中腦導水管、中孔及側孔時，患者不產生頭痛嘔吐等顱內壓增高癥狀；當頭位或體位發生變動時，由于腫瘤在腦室內移動，突然阻塞了腦脊液循環通路，因此患者可發生發作性的顱內壓增高，嚴重的顱內壓增高將導致小腦危象和腦疝的形成。