頸靜脈球體瘤以女性多見，男女之比約為1:6，可見于從嬰兒到老年的任何時候，但高發年齡在50～60歲之間。發病年齡越小，腫瘤發展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物質分泌性的特點。根據腫瘤原發部位及發展狀況不同，出現的癥狀和體征也有異。鼓室體瘤出現癥狀較早，而起源于頸靜脈球頂部的頸靜脈球體瘤可于疾病晚期才出現癥狀。
1、頸靜脈球體瘤的早期癥狀
單側搏動性耳鳴、輕度傳導性耳聾和耳部悶脹感，耳鳴與脈搏一致，如壓迫患側頸動脈，耳鳴立即消失，停止壓迫，耳鳴迅即重現。如腫瘤長到外耳道，可有出血，繼發感染后可有流膿或流膿血性液，腫瘤壓迫或繼發感染可引起耳痛。
2、頸靜脈球體瘤的晚期癥狀
腫瘤壓迫頸靜脈球窩的神經血管結構并沿顱底伸展侵犯舌下神經管時可出現咽下困難、聲嘶、誤吸和構音障礙等。腫瘤向上、向前破壞頸靜脈球窩可暴露頸內動脈管并進入中耳，產生傳導性聽力下降和搏動性耳鳴，或面癱。腫瘤侵入咽鼓管并沿管周氣房或頸內動脈管生長可進入巖尖、海綿竇和中顱窩，出現面部麻木等癥狀。腫瘤沿顱底或迷路下氣房生長可進入顱后窩，壓迫小腦和腦干，可出現共濟失調和走路不穩。晚期腫瘤侵入顱內廣泛，則出現顱內壓增高癥狀，甚至腦疝而死亡。