2. 討論
本組3例頜骨淋巴瘤病例平均年齡為68歲,均發生于上頜骨,就診期間均未表現出明顯的全身癥狀。頜骨淋巴瘤在X射線、CT上表現為破壞性溶骨性病變,可出現“蟲蛀”樣或邊緣清楚的骨溶解,成像可以顯示有或沒有的病理性骨折,少數可出現骨硬化表現;病變穿通骨皮質后可累及周圍軟組織,形成骨膜增厚或軟組織增厚影像。CT特征性表現為腫瘤累及骨髓或軟組織而骨皮質破壞輕微。
Matsumoto等認為頜骨NHL的這一CT特征性表現有助于與鱗狀細胞癌相鑒別。原發性頜骨淋巴瘤常表現為骨質破壞嚴重而全身情況良好,臨床癥狀與骨質破壞程度不成正比。下頜骨NHL在影像學上可表現為下頜神經管的增粗與頦孔的擴大,但這種情況比較少見。在MRI T1加權像(T1 weighted image,T1WI) 上病灶呈稍低信號或等信號,在T2加權像(T2 weighted image,T2WI)上表現為高信號或等信號。
Matsuzaki等研究了13例口腔頜面部結外NHL在MRI上的信號強度,發現結外NHL在MRI上與一般惡性腫瘤的特征性表現無區別,但MRI對惡性腫瘤的早期排查有一定幫助。由于非特異性的臨床和影像學表現,這些病變通常會被誤診,須與牙周炎、骨髓炎、頜骨囊性病變,頜骨惡性腫瘤,骨肉瘤、轉移性骨腫瘤等相鑒別。NHL的診斷須結合病史、影像檢查、病理及免疫組織化學等多種方法。NHL分型較多,不同類型淋巴瘤的形態學特點、免疫學表型表現不同。
NHL最常見的病理類型為DLBCL,其病理學表現為鏡下腫瘤細胞在組織中呈彌漫性浸潤生長,瘤細胞呈圓形,胞漿少,胞核呈圓形或橢圓形,深染,異型性明顯,核分裂象多見。免疫標志物CD19,CD20,CD79a,PAX5,CD3ε,Ki-67等有助于DLBCL的診斷與鑒別。漿母細胞瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是大B細胞淋巴瘤的一種亞型,然而其腫瘤細胞表達漿細胞表型。鏡下瘤細胞類似于B免疫母細胞或漿細胞的大型異型淋巴樣細胞彌漫性增生。
Kane等提出口腔原發PBL診斷的最低免疫組織化學指標為:CD20(–),CD138(+),CD38(+)或MUM-1(+),Ki-67(+)超過60%以及EBER(+)。病例3的免疫組織化學表現與其描述一致,其中EBER陽性,推測PBL的發病可能與感染EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)有關。淋巴瘤的分型對于選擇合適的治療方案尤其重要,部分難以確診的病例需采用細胞遺傳學、熒光原位雜交、基因重排等檢測技術對淋巴瘤進行鑒別和分型。
NHL容易全身播撒,其治療目前采用綜合療法;外科手術則適用于明確診斷、局部復發和病理性骨折的病例;放射治療適用于較局限的低等級淋巴瘤;化療適用于彌散型高等級病變;放射治療聯合化療適用于較局限的高分化淋巴瘤。對于早期(stage I~II)頜骨淋巴瘤的治療,單純放射治療不能有效控制病變,主張化療聯合放射治療;聯合使用利妥昔單抗可減少化療次數,提高患者生存率,目前推薦的化療方案為RCHOP方案。
近年來小分子靶向藥物依魯替尼,ABT199,idelalisib紛紛進入臨床試驗,用于治療大B細胞淋巴瘤,但遠期療效還有待觀察。NHL的預后主要取決于治療措施、病理學類型、結外病灶的數目、年齡及腫瘤的分期、部位和大小等因素。Bagan等報道頭頸部結外NHL患者的5年生存率為81%。頜骨淋巴瘤發病率較低,早期臨床表現不典型,常因誤診為炎癥、腫瘤或潰瘍而耽誤患者治療,臨床醫師在接診此類伴有頜骨膨隆,牙齒松動,影像學檢查提示頜骨溶骨性破壞、下頜管增粗或頦孔增大的患者時,須警惕頜骨淋巴瘤。對于診斷不明確的患者,宜切取病變區組織進行病理檢查以明確診斷,目前多推薦病變區足量組織切取活檢和腫大淋巴結摘除活檢,不推薦穿刺槍穿刺活檢。