1、肉眼所見：腫瘤多發生于骨干部，從骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破壞，腫瘤呈結節狀，質地柔軟，無包膜。切面呈灰白色，部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。腫瘤壞死后，可形成假囊腫，內充滿液化的壞死物質。腫瘤破壞骨皮質后，可侵入軟組織，在骨膜及其周圍形成“洋蔥皮”樣成層的骨膜增生，此為X線典型表現的基礎。
2、鏡下變化：瘤細胞呈圓形或多角形，形態相當一致，胞漿很少，染色淺，胞膜不清楚。細胞核呈圓形或橢圓形，大小比較一致，顆粒細，分布均勻，核分裂相多見。瘤組織內細胞豐富，細胞排列成巢狀，偶見20個左右瘤細胞呈環形排列，形成“假菊形團”結構。瘤組織常有大片壞死。在腫瘤周圍可有新骨形成，為反應性新生骨，而不是腫瘤本身成分。