患者，男，57歲。因”雙下肢腫脹無力伴感覺異常半年余”入院。患者于2015年4月無明顯誘因下出現雙下肢浮腫、無力、感覺異常，伴眼瞼浮腫。于當地醫院利尿治療后，癥狀稍好轉。6月，患者又出現雙下肢尖銳樣疼痛，并伴有右眼視物模糊，右側視野自下而上缺損，為求進一步診治，來醫院就診。既往有糖尿病史。發病以來皮膚漸黑。
入院查體：體溫正常，血壓143/74mmHg，膚色偏黑，皮膚稍僵硬，眼瞼浮腫，雙下肢輕度凹陷性浮腫。雙側頸部、腋下有腫大淋巴結。右眼直接對光反射稍遲鈍。雙下肢遠端針刺痛覺減退，雙下肢震動覺、運動覺減退。
實驗室檢查：血常規：血小板417×109/L。尿、糞常規正常。體液免疫分析：IgA2.310g/L、IgG8.530g/L、IgM1.250g/L、免疫球蛋白κ輕鏈7.35g/L、免疫球蛋白λ輕鏈3.60g/L。免疫固定電泳圖譜（血液）：白蛋白38.9g/L、總蛋白62.5g/L，見λ型IgA單克隆免疫球蛋白條帶。放射免疫分析：β-2微球蛋白（血）2.27mg/L、游離睪酮3.27pg/ml、促腎上腺皮質激素（8：00～10：00）143.00pg/ml、卵泡刺激素（男）9.9IU/L、黃體生成素（男）13.6IU/L、皮質醇（8：00）36.7ng/ml、三碘甲腺原氨酸（T3）0.55nmol/L、甲狀腺素（T4）64.95nmol/L、促甲狀腺激素（TSH）7.22mIU/L、胰島素（INS）1.1mIU/L、睪酮（T）4.83nmol/L、催乳素（PRL）471.8mIU/L。
腦干試聽誘發電位提示：右側視覺通路受損。運動誘發電位提示：雙側肢體運動神經傳導通路受累。肌電圖：神經性受損。骨髓穿刺：漿細胞1.5%，免疫分型為多克隆漿細胞0.2%。后患者行全身PET/CT進一步檢查。
全身PET/CT檢查提示：多發腫大淋巴結（雙側頸部、腋窩、縱膈、腸系膜、腹膜后、腹股溝），部分淋巴結FDG代謝輕度增加（圖1a～1c），多發骨骼高密度病變（雙側肱骨、雙側肩胛骨、雙側肋骨、脊柱多個椎體及附件、骶骨、髂骨、坐骨、恥骨），部分骨骼病灶FDG代謝輕度增加（圖1d～1f），肝、脾腫大，雙側胸腔及心包積液，結合該患者臨床表現和實驗性檢查：內分泌病變（包括腎上腺、甲狀腺、性腺、垂體、胰腺等功能紊亂）、皮膚改變（包括皮膚色素沉著、變厚、粗糙等）、血小板增多等，可較為肯定的將該病診斷為POEMS綜合征。
圖1a～1c CT示腹股溝淋巴結增大，FDG代謝示輕度增高
圖1d～1f CT示胸椎硬化性骨病變，FDG代謝示輕度增高
討論：
POEMS綜合征是Crow等首次提出，也稱為骨硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase綜合癥和Takatsuki綜合癥，是一種罕見的由漿細胞增生紊亂導致的副腫瘤綜合征，Bardwick等根據其五大主要臨床特征：多發性周圍神經病變（polyneuropathy，P）、臟器腫大（organomegaly，O）、內分泌病變（endocriopathy，E）、M蛋白（M-protein，M）和皮膚改變（skinchanges，S）將其命名為POEMS綜合征。
POEMS綜合征的病因和發病機制至今仍不很清楚，近年來有關研究表明前炎性細胞因子、血管內皮細胞生長因子（VEGF）、人類皰疹病毒8型（HH-8）在該病發生、發展及轉歸過程中起到了重要的作用。目前，關于該綜合征的診斷尚無統一的標準，文獻主要采用2014年Dispenzieri［9］提出的診斷標準，包括2條強制性主要標準（多發性周圍神經病變、單克隆漿細胞增生性疾病）、3條主要標準（硬化性骨病、Castleman病、血漿或血清VEGF水平升高）、6條次要標準（臟器腫大、血管外容量過度負荷、內分泌病變、皮膚改變、視乳頭水腫、血小板增多）及一些常見體征和癥狀，如杵狀指、體重減輕、多汗等。患者需完全符合2條強制性主要標準、至少1條主要標準和至少1條次要標準方可診斷POEMS綜合征。
診斷POEMS綜合征，要綜合患者影像學表現、臨床特征及實驗室檢查等多個方面，因POEMS綜合征在臨床工作中較少見，患者病情復雜，且表現為慢性過程，又常常累及多系統的疾病，在臨床工作中常出現漏診和誤診，而PET/CT可以一次性發現患者全身性的病變及病變代謝情況，提高本病診出率。同時在本病臨床診斷的同時還需要認真的和以下多種疾病進行鑒別：1）患者雙下肢疼痛、無力，腦干試聽誘發電位、運動誘發電位、肌電圖結果示神經性受損，應注意與吉蘭-巴雷（Guillain-Barré）綜合征及多發性神經病鑒別；2）肝脾、淋巴結腫大，骨髓漿細胞及M蛋白的異常，應與多發性骨髓瘤鑒別；3）皮膚色素沉著，皮膚稍僵硬，需與系統性硬化、硬皮病、黑棘皮病等相鑒別；4）肝脾腫大、雙下肢水腫、白蛋白減低，需與肝硬化鑒別；5）內分泌病變，應與甲狀腺功能減退、糖尿病、腺垂體功能減退等鑒別。
綜上所述，PET/CT用于診斷POEMS綜合征的報到較少，其作為一種全身性的代謝性功能影像學檢查手段，不但可以通過傳統影像學發現患者多系統病變，結合臨床癥狀及實驗室結果提高對疾病診斷的認識水平，還可以通過發現活性病灶為臨床選擇合適的組織病灶進行活檢提供指導，對于本病疑診的患者有很大的幫助，提高本病的診出率。