病例女，59歲，主因右側骶尾部疼痛2月加重7天就診。現病史：患者于2月前無明顯誘因出現右側骶尾部疼痛，勞累后加重，伴右下肢放射痛，休息后可緩解，無明顯夜間痛，患者未引起重視，近7天無明顯誘因出現疼痛加重，遂就診于當地醫院，CT檢查示骶骨占位，現為求進一步診治而來我院。患者自發病以來，飲食、睡眠及二便均正常。既往史：患者患甲狀腺功能亢進癥多年，藥物治療，控制尚可。
入院查體：體溫36.9℃，脈搏81次/分，呼吸20次/分，血壓160/90mmHg（1mmHg≈0.133kPa），心、肺、腹查體未見明顯異常。專科檢查示：脊柱各生理彎曲存在，各椎體及棘突未及明顯叩、壓痛，雙上肢諸肌肌力Ⅴ級，痛覺、觸覺無明顯減退，主動、被動活動未見明顯異常；右側骶髂關節皮膚無紅腫，未見靜脈怒張，局部有壓痛、叩擊痛，未觸及明顯腫物；雙髖關節、雙膝關節、雙踝關節主動、被動活動均未見明顯異常。雙下肢肌張力不高，雙下肢諸肌肌力Ⅴ級，雙足背動脈搏動可及，雙下肢對稱等長。
實驗室檢查示：肝腎功能、血常規、血沉、腫瘤標志物等均未見明顯異常，免疫球蛋白G、A、M，觸珠蛋白、前白蛋白、免疫球蛋白L輕鏈、免疫球蛋白K輕鏈未見明顯異常，血清M蛋白（-），骨髓象示：粒、紅、巨三系增生，未見明顯異常骨髓象。骨髓活檢示：骨髓細胞增生活躍，未見異型細胞。
CT（圖1）示：S1～3椎體溶骨性骨質破壞，偏右側，骨皮質不連續，其內未見鈣化，周圍軟組織無明顯腫脹，雙側骶髂關節對位關系正常。MR（圖2）示：S1～3椎體及右側可見溶骨性骨質破壞，骶孔消失，病變延至骶椎左側，呈等T1稍長T2信號影，右側緣骨皮質不連續，腫塊向周圍膨隆，軟組織未見明顯腫脹。為輔助診斷骶骨病變而來我科行全身骨顯像檢查。采用美國GE公司Intinia Hawkeye型SPECT儀行99Tcm-MDP全身骨顯像（MDP由北京師宏藥物研制中心提供）。全身骨顯像（圖3）示：全身骨骼顯影清晰，骶骨處可見大片狀異常放射性分布缺損區，其周邊可見輕度放射性分布濃聚（箭頭），余處未見明顯異常放射性濃聚區或稀疏缺損區。雙腎顯影，膀胱內可見少許放射性滯留。患者行骶骨腫瘤穿刺活檢，病理（圖4）示：可見大量的腫瘤性漿細胞。免疫組化示：λ（-），κ（+），CD138（+），CD38（+），Mum-1（+）。細胞形態及免疫組化符合漿細胞瘤。最終診斷為骨孤立性漿細胞瘤。
圖1CT：S1～3椎體溶骨性骨質破壞，偏右側，骨皮質不連續，其內未見鈣化，周圍軟組織無明顯腫脹，雙側骶髂關節對位關系正常。圖2MRI：S1～3椎體及右側可見溶骨性骨質破壞，骶孔消失，病變延至骶椎左側，呈等T1稍長T2信號影，右側緣骨皮質不連續，腫塊向周圍膨隆，軟組織未見明顯腫脹。圖3全身骨顯像可見：全身骨骼顯影清晰，骶骨處可見大片狀異常放射性分布缺損區，其周圍可見輕度放射性分布濃聚（箭頭），余處未見明顯異常放射性濃聚區或稀疏缺損區。圖4病理（HE）可見：大量密集排列的、細胞成分單一的腫瘤性漿細胞。
討論
漿細胞瘤是漿細胞單克隆增殖引起的一種惡性腫瘤，分為單發和多發，多發者即多發性骨髓瘤，較為常見；單發者即孤立性漿細胞瘤，較為少見，約占漿細胞瘤的3%～7%，根據發病部位不同分為骨孤立性漿細胞瘤（Solitary plasma cytoma of bone，SPB）和髓外漿細胞瘤，其中SPB約占全部孤立性漿細胞瘤的70%。SPB可發生于任何骨骼，但最常侵犯的是紅骨髓較為豐富的中軸骨和扁骨。
SPB的好發人群為中老年患者，平均發病年齡在40～60歲左右，男女比例約為2∶1。本例患者的發病年齡為59歲，發病部位是骶骨，符合骨孤立性漿細胞瘤的流行病學的發病規律。SPB為一種少見的惡性腫瘤，且臨床癥狀和影像學表現不具有特異性的診斷價值，因此早期診斷極為困難，其正確診斷需借助于病理學、影像學、實驗室及臨床癥狀等。
SPB的診斷標準：①單一骨病變，經病理證實為漿細胞瘤；②骨髓細胞形態學檢查和骨髓活組織檢查正常（＜5%的漿細胞）；③患者無貧血、高血鈣或腎臟受累；④不符合MM診斷標準。本例患者骶骨單一病變，骨髓細胞形態學檢查和骨髓活組織檢查均未見明顯異型細胞，且血、尿、生化等實驗室檢查未見明顯異常，更不符合多發性骨髓瘤的診斷，因此骨孤立性漿細胞瘤診斷明確。
X線和CT的表現往往不具有診斷特異性，主要表現為膨脹性、溶骨性的骨質破壞，邊界一般清晰，其內可見殘存骨質，多無明顯的骨膜反應，可伴有病理性骨折，軟組織腫塊填充骨質破壞區，并可突破骨皮質而侵犯鄰近組織，軟組織腫塊密度多較均勻，增強掃描多明顯強化。
本例患者CT圖像上可見到骶骨明顯的骨質破壞和巨大的軟組織腫塊形成，病變以右側為主，其內可見殘留骨質，為“多房狀”改變，MR上呈等T1稍長T2信號影，與臨床報道相一致。由于SPB的診斷要點是單發骨病變，無他處骨骼受累，而且SPB的發病年齡越小、腫瘤體積越小、治療越及時，預后越好，否則可進展為多發性骨髓瘤，而嚴重影響患者的預后，而全身骨顯像顯示骨骼疾病具有很高的敏感性且可以通過一次檢查來評估全身骨骼的受累情況，因此，全身骨顯像能夠在SPB的早期診斷中發揮重要價值。
SPB在全身骨顯像中的表現，國內外報道極少，國內僅見1例，其表現為左肱骨的異常明顯的異常濃聚灶，余處未見明顯異常放射性濃聚或稀疏區，與本例患者明顯不同，本例全身骨顯像表現為異常放射性分布缺損區，其周邊可見輕度放射性濃聚，這與國外文獻報道相一致。這可能是因為賈鵬等報道的SPB病例在X線及CT上表現為硬化型，骨代謝活躍；而本例患者X線及CT上表現為骨質破壞型，病變骨質遭到嚴重破壞，骨代謝不活躍，而周邊由于骨修復，骨代謝較為活躍。
SPB屬于少見病，臨床上遇到骨骼單發病變，尤其是單發異常放射性分布缺損區時，應結合實驗室檢查及其他影像學檢查，考慮到該種病的可能。位于骶骨的SPB，需要與骨轉移瘤、脊索瘤、骨巨細胞瘤等進行鑒別。骨轉移瘤患者一般有惡性腫瘤病史，影像上為多骨受累，呈分布無明顯規律，全身骨顯像在與骨轉移瘤的鑒別診斷具有較大優勢；而骶骨脊索瘤患者的發病部位常為S4～5椎體受累，影像上大部分患者可在溶骨性骨質破壞區內見到無定形鈣化；骶骨骨巨細胞瘤的發病年齡更為年輕，多為20～40歲，發病部位多為S1～3受累為主，影像上表現為膨脹性、偏心性骨質破壞，無明顯鈣化及硬化邊。因此，需要應根據患者的臨床病史、發病年齡及影像學表現等進行綜合考慮，必要時需加做同機SPECT/CT。