高半胱氨酸是氨基酸半胱氨酸的異種，在旁鏈部份硫醇基（-SH）前包含一個額外的亞甲基（-CH2-）。高半胱氨酸的額外的亞甲基使硫醇基更接近羥基，自身脫水縮合生成高半胱氨酸硫內酯。當氨基酸正常地與它的毗鄰形成一個肽鍵就會產生這種反應。高半胱氨酸之所以不適合與蛋白質混合，這是因含有高半胱氨酸的蛋白質會自行分解。
高半胱氨酸是從S-腺苷基蛋氨酸通過兩個反應步驟途徑形成，并能回轉成蛋氨酸，或經過轉硫途徑而回轉為半胱氨酸或牛磺酸。雖然高半胱氨酸可以回轉為半胱氨酸，但沒有證據顯示人類直接食用高半胱氨酸會轉化為半胱氨酸。