惡性黑棘皮病,約60%病人皮膚癥狀與內臟惡性程度同步進展,約20%病人皮膚癥狀先于惡性腫瘤數年。黑棘皮癥引起的并發癥主要有肝豆狀核變性、Bloom綜合征、狼瘡性肝炎、肝硬化、紅斑狼瘡、皮肌炎和硬皮病、腎上腺皮質增生和糖尿病等。需要注意的是,在治療本病的時候應注意積極處理并發癥。