病例報告
患者,男,43歲,以右側鼻塞1年,加重1個月為主訴入院。患者1年前無明顯誘因出現右側鼻塞，無出血、流涕、嗅覺減退、無耳鳴、聽力下降，無頭痛、頭暈，無心慌、胸悶、氣促，無寒戰、發熱等。未就診，后鼻塞逐漸加重并伴嗅覺減退。
近1個月來右側鼻腔完全堵塞、嗅覺喪失、持續性流清涕，左側鼻腔間斷性鼻塞、以“右側鼻腔新生物”收入我科。既往患糖尿病4年，未治，入院后口服二甲雙胍，控制良好，余基本檢查未見明顯異常。
專科檢查：鼻中隔左側偏曲，右側鼻內孔處可見一粉紅色不透明腫物，表面光滑，觸之不痛、無出血，右側鼻前庭可見少許黏涕，嗅覺粗測無，左側鼻腔黏膜充血，下鼻甲肥大，無異常分泌物，通氣欠佳，嗅覺粗測欠佳。
鼻竇64排 CT（圖1）示：右側鼻腔及額竇、篩竇、蝶竇可見軟組織密度影填充，鼻腔擴大，右側上頜竇受壓變窄，篩骨紙板、上頜竇內側壁吸收變薄。鼻中隔受壓左移。于2014年9月26日局部麻醉下行鼻腔腫物活檢術，術后病理報告（圖2）：鼻中隔惡性腫瘤，結合形態及免疫組織化學較符合肌上皮癌。
圖1 鼻竇CT（冠位）所示 腫瘤侵及鼻中隔、右側鼻腔、上頜竇、篩竇、額竇，可見眶紙板骨質部分缺如；圖2 術后病理檢查結果 成片的梭形細胞肌上皮細胞區，細胞密集 蘇木精-伊紅染色×400
免疫組織化學：S-100（+），Vimentin(+),CK灶（+），CD56灶(+)，EMA（+），Ki-67（+約5%），p63個別細胞（+），Calponin灶（+）,SMA部分（+）,Syn（-），CgA（-），NSE（-），NF（-），CD34（-），LCA（-），Desmin(-)。
10月7日全身麻醉下行鼻腔鼻竇腫物切除術，取傳統鼻側切切口，右側面部皮瓣外翻分離至上頜骨外側緣，見腫物基底位于鼻中隔右側面，范圍大約1.0cm×1.0cm，腫物呈類橢圓形，觸之易出血，大小約5cm×5cm×3cm，鼻中隔受壓偏向左側，上頜竇前壁及底壁骨質完整變薄，外側與上頜竇外側壁骨質無明顯粘連，上界咬除鼻骨右側緣部分至上頜骨額突，沿眶內下壁分離腫瘤至上頜竇后壁及后篩，上方至顱底，沿腫瘤周邊1～2cm為肉眼安全界。
完整剝離腫瘤后，黏膜刀片剝離基底面鼻中隔黏膜，完整去除腫瘤及其基底，見鼻中隔軟骨尚完整，標本留送常規病理，切除切緣組織送術中冷凍，冷凍回示：組織切緣未見腫瘤組織。碘伏及生理鹽水充分沖洗術腔后填塞并對位縫合加壓包扎切口。
術后常規病理報告：鼻中隔梭形細胞腫瘤，呈浸潤性生長，結合免疫組織化學符合肌上皮癌。術后給予放療，劑量為50 Gy，隨訪1年，患者一般情況良好，未見腫瘤復發。
討論
肌上皮癌又稱惡性肌上皮瘤，最早由Donath等(1972)報道,發病不超過涎腺腫瘤的0.5%，較為少見。有報道發生于鼻腔鼻竇者，認為鼻腔鼻竇黏膜含有腺體，為腫瘤的發生提供了可能；其分為上皮樣、梭形和透明細胞樣，本例為梭形且發生于鼻中隔，更為罕見。
腫瘤早期表現不一，發生于鼻腔鼻竇者多表現為鼻塞和出血，隨著腫瘤增大可出現嗅覺下降、突眼、復視、眶周疼痛、面部麻木等。本例生長相對局限，眼部復視檢查無異常，裸眼視力顯示：OD：0.3，OS：0.5，無視力障礙及壓迫癥狀，主要表現為鼻塞。
此病診斷依據病理檢查，免疫組織化學對其診斷有重要意義，CK、S-100蛋白、平滑肌肌動蛋白反應均陽性為其特征，波形蛋白可作為肌上皮細胞分化的敏感指標。本例CK、S-100蛋白、Vimentin均為陽性，與文獻報道相符。其血行轉移率為26.3%～47.0%，較常見的轉移部位為肝、肺，術前應完善相關檢查，如肺部、肝臟超聲、腫瘤相關標記物、核素骨掃描、PET-CT等，確保遠端器官的安全性；必要時組織活檢確診后再行擴大性手術切除，切勿盲目手術。
本病一經發現應盡早治療，主要采用手術切除，瘤體較小者多采用鼻內鏡下切除，瘤體較大者采用傳統鼻側切手術。俞光巖等報道 19例肌上皮癌患者，術后11例復發，復發率高達57.9%。因此擴大手術范圍，冷凍確定手術切緣干凈，明確安全邊緣，保證首次手術的徹底性是其關鍵；對于直徑大于5cm的腫瘤，術后應輔以放療，降低腫瘤的復發率。化療效果目前并不確定。