Adynovate——血友病A的福星
目前，美國食品藥品監督管理局（FDA）已批準Adynovate（一種新型聚乙二醇化重組抗血友病因子）用于治療≥12歲青少年以及成人血友病A. FDA表示，該藥可用于治療和預防血友病A,并且該藥比起未經修飾的抗血友病因子來說，其作用能在血液中保持更久，用藥時間間隔更長。該藥是第十個被審批的重組VIII因子。 Karen Midthun教授說，Adynovate的批準為治療血友病A及減少出血頻率提供了更可靠的治療選擇。 血友病A是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，多發于男性。通常是由體內VIII因子缺乏引起，可引起關節點的反復出血，從而導致關節嚴重受損。 根據一項對137名患者（包括成人和≥12歲的青少年）的研究結果表明，該藥能夠減少出血頻......閱讀全文
Adynovate——血友病A的福星
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蘋果新品種“福星”實現苗木繁育經營權千萬轉讓
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/1/516735.shtm 1月23日上午，青島農業大學蘋果育種團隊育成的蘋果新品種“福星”苗木繁育經營權以1000萬元獨家轉讓給萊州大自然園藝科技有限公司。這是青島農業大學繼“福麗”和“福九紅”之后轉讓的
血友病的簡介
血友病（Hemophilia）是一種X染色體連鎖的隱形遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病，[1]男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和血友病C（丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現。
血友病甲、乙和血管性血友病的區別
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成與表達缺陷而導致它的質和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。血友病甲是由于遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血
【血友病】治療
治療1.局部止血治療傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當
血友病抗體的介紹
血友病抗體是血友病患者體內產生的一種能夠抑制自身凝血因子及其濃縮劑發揮凝血功能的免疫球蛋白。 先天性的血友病患者，需要輸注凝血因子濃縮劑進行治療，由于機體之前從未遇過凝血因子濃縮劑中的蛋白，因此個體免疫系統會將這些蛋白視為有害的外來物質并作出反應，產生抗體，形成抑制物，抗擊外來的凝血因子蛋白。
血友病抗體的特點
一、90% 發生在5歲以下的兒童。 二、通常在10次治療(即輸入因子制劑)以內就會產生。 三、5-30% 是重度甲型血友病人，僅有 2-5%乙型血友病人。 四、通常造成無法有效地控制出血。 五、通過特殊的抗體測試來診斷。
關于血友病的概述
血友病(hemophilia)是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥，可分為血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)兩型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色體，故稱X?鏈疾病，兩者均為X染色體伴性隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。女性攜帶者雖有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性
血友病的分類介紹
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，是一種性聯隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發病。 2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯隱性遺傳，其發病數量較血友病A少。血友病B患者的出血癥狀多數較輕。 3.血友病C
血友病的鑒別診斷
1、血管性假血友病 又稱vonWillebrand氏病，為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病。 家系調查也有助于區別；出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性，血小板粘附率降低，對瑞斯托霉素血小板無聚集反應，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而
血友病的相關病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。 患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所
血友病的診斷標準
A.多為男性患者(女性純合子極少見)，有或無家族史有家族史者符合x性聯隱性遺傳規律； B.關節肌肉、深部組織出血，有或無活動過久、用力創傷或手術后異常出血史，嚴重者可見關節畸形； C.實驗室檢查結果陽性。
血友病的疾病檢查
1.一般項目 血小板計數正常，束臂試驗陰性，出血時間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時間正常，凝血酶時間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時間延長為本病的特征，但僅在FⅧ：C活性低于1%～2%時才延長，>4%可正常。 2.初篩試驗 凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶土部分凝血活酶時間（APTT，當Ⅷ
血友病乙的檢查
診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙PTT延長PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。BiggsTGT可以明確FⅨ缺乏少數FⅨ：C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常BiggsTGT仍可能異常，而FⅨ：C測定具有診斷意義。一期法
血友病乙的診斷
根據病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術后出現異常出血而得到診斷。
血友病乙的治療
治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸
血友病的基本介紹
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，血友病被收錄其中。
血友病抗體的診斷
血友病抗體往往在一種被稱為“活化的部分凝血活酶時間(APTT) 測定”的常規血液檢查時被懷疑。APTT 檢查用于測量血液凝固所需的時間。如果存在抑制物，血液凝固需要更長的時間，而且凝固不全，即便與正常血漿混合后也是這樣。 血友病抗體檢查也是一項專業的檢查，其中凝血因子Ⅷ抑制物的檢測通常用Bet
血友病抗體的檢查
血友病患者的檢查事關重要，建議患者到專業的血友病檢測中心進行詳細檢查，同時做好以下幾方面的工作： 一是檢查凝血因子活性和類型，判斷血友病類型及分型； 二是做好與血管性血友病和獲得性血友病的鑒別診斷，判定是否具有遺傳性； 三是需做血友病抗體(抑制物)的檢查，查明患者體內的免疫狀況，鑒別是否適
血友病的基因診斷
確定致病基因；用于攜帶者檢出和產前診斷；并可預測抑制物的產生。 （一）直接基因診斷：采用分子生物學方法(PCR，DGGE，SSCP，DNA測序等)直接測定致病基因的缺陷。FVIII 22內含子倒位分析可作為重型HA的篩選試驗，也是目前唯一用于臨床診斷的直接基因檢測方法。FVIII 22內含子倒
重組凝血因子VIII發展與異同
?重組凝血因子VIII發展歷程：?? ?目前上市的治療血友病A的凝血因子VIII分成第一代、第二代及第三代重組凝血因子VIII，其中在中國市場僅有第二代重組凝血因子VIII ? （代表品牌：拜科奇?）和第三代重組凝血因子VIII（代表品牌：百因止?）?? ?早在1992年上市的第一代重組凝血因子VI
什么是血友病
血友病中醫認為分血熱熾感、腎精不足、氣血虧虛、瘀血阻絡等幾個類型。具體治療方案應該視具體類型來考慮治療，嚴重的需要新鮮全血輸注。
血友病A臨床路徑
一、血友病A臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《血友病》（楊仁池等主編，上海科學技術出版社，2007）、《臨床診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編
B型血友病的介紹
B型血友病又稱乙型血友病、PTC缺乏癥、血漿凝血活酶成分缺乏綜合征，是凝血因子Ⅸ缺乏所導致的出血性疾病，屬性染色體隱性遺傳，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，出血癥狀較A型血友病輕，重癥病人無明顯外傷也可發生自發性出血。
B型血友病的病因
本病是一種先天性家族性出血性疾病，其遺傳方式為性聯隱性遺傳，由于凝血因子Ⅸ缺陷導致凝血障礙而引起出血。
B型血友病的檢查
1.實驗室檢查（1）凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良。（2）凝血因子測定異常。2.初篩試驗凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶土部分凝血活酶時間、簡易凝血活酶生成試驗（STGT）有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。APTT糾正試驗有助于區別獲得性血友病。3.特異因子Ⅸ活性測定
血友病的疾病治療介紹
1、局部止血治療 傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷
血友病的疾病分型
血友病分為 A、B 兩型，C型少見。 血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所導致的出血性疾病，具有遺傳性，約占先天性出血性疾病的 85% 根據世界衛生組織(WHO)和世界血友病聯盟(WHF)1990年聯合會議的報告，血友病A的發病率約為15～20/10萬人口，歐美各國統
血友病的臨床表現
出血是本病的主要臨床表現患者終身有自發的/輕微損傷/手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發病，輕者發病稍晚。 1.皮膚粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特異性特點。 2.關節積血 是血友病
血友病的并發癥
血腫壓迫神經可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛肌肉萎縮等；局部血管受壓迫可引起組織壞死；舌、口腔底部、扁桃體咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻導致呼吸困難，甚至窒息而死。