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近來人們發現，基因C9orf72的突變是肌萎縮側索硬化癥ALS和額顳葉癡呆FTD中最常見的病因。不過，人們還并不清楚該突變引發神經退行性疾病的機制。 Emory大學醫學院的研究人員發現，這種ALS/FTD突變形成了一種“RNA海綿”，吸收并隔絕了一個重要的調節蛋白。文章于四月一日發表在美國國家科學院院刊PNAS雜志上，為ALS和FTD的致病機理帶來了新的啟示。 “我們認為RNA本身就是致病機制中的一部分，”文章的共同作者之一，Emory大學醫學院的神經學助理教授Thomas Wingo說。“我們在細胞和果蠅中增加這種蛋白，可以減輕病情。” Emory大學醫學院的人類遺傳學教授金鵬(音譯Peng Jin)領導了這項研究，他本科畢業于中國科學技術大學，之后分別在辛辛那提大學和Emory大學獲得博士和博士后學位。文章的第一作者是徐子輝(音譯Zihui Xu)和Mickael Poidevin，徐博士現在在......閱讀全文
自噬（autophagy）是繼凋亡（apoptosis）之后，生命科學最熱門的研究領域之一。近年來，自噬的研究成果層出不窮，成為許多科學家和各種研究基金重點關注的研究方向。2013年，國家自然科學基金批準的與自噬相關的項目接近300個。但是，有關自噬性細胞死亡和存活在疾病中的作用仍然存在爭議。生
神經退行性疾病，包括阿茨海默癥（AD）、脊髓側索硬化（ALS）、額顳葉癡呆（FTD）等，都是與衰老相關的疾病。神經退行性疾病給患者以及家庭帶來巨大的痛苦與負擔，然而目前世界范圍內還沒有任何一種藥物能夠有效治療神經退行性疾病。隨著生活水平的提高和平均壽命的延長，該類疾病的患病人數會顯著上升。世界衛
神經退行性疾病，包括阿茨海默癥（AD）、脊髓側索硬化（ALS）、額顳葉癡呆（FTD）等，都是與衰老相關的疾病。神經退行性疾病給患者以及家庭帶來巨大的痛苦與負擔，然而目前世界范圍內還沒有任何一種藥物能夠有效治療神經退行性疾病。隨著生活水平的提高和平均壽命的延長，該類疾病的患病人數會顯著上升。世界衛
阿爾茲海默癥（Alzheimer’s disease，AD）患者數量的快速增長，給中國經濟社會可持續發展提出了嚴重挑戰，如高額的養老和醫療費用，以及長期照料所需的人力和設施。在老齡化快速發展的情況下，對于AD的早期診斷和預防顯得尤為重要。圖片來源于網絡 最新研究發現，AD的發生與口腔衛生有一定
為探究與神經退行性與認知缺陷有關的新突變，研究人員已經發現在同一關鍵通路中起作用的兩個小鼠基因丟失時，就會導致神經退行性變。驚人的是，這兩個基因都與蛋白質翻譯有關，其中一個編碼在大腦特異表達的轉運RNA基因—這是首例在脊椎動物中差異表達的基因。在理論上，真核生物需要編碼大約42個不同的tRNA基因來
本期為大家帶來的是有關阿爾茲海默癥相關領域的最新研究成果，希望讀者朋友們能夠喜歡。 1. eLife：靶向代謝功能障礙的療法或有望治療阿爾茲海默病 DOI:10.7554/eLife.50069 近日，一項刊登在國際雜志eLife上的研究報告中，來自耶魯—新加坡國大學院（Yale-NUS
阿爾茨海默病（Alzheimer Disease，AD）是一種與衰老密切相關而復雜的多因素疾病，其發病機理較復雜。AD主要的神經病理特征為β-淀粉樣蛋白沉積形成斑塊和微管蛋白tau過度磷酸化形成神經纖維纏結。學界研究之前的AD病人腦組織樣本和模型小鼠，發現在AD神經元退行性病變過程中存在明顯的表
由來自貝斯以色列女執事醫療中心的研究人員領導的一項新研究，提供了首個直接的證據將外傷性腦損傷（TBI）與阿爾茨海默氏癥及慢性創傷性腦病（CTE）聯系到一起，并為早期干預阻止這些神經退行性疾病形成帶來了可能。反復的接觸性運動損傷或是經受槍炮爆炸傷害均可導致TBI，它是阿爾茨海默式癥和CTE最重要的
本期為大家帶來的是帕金森疾病領域的最近研究成果，希望讀者朋友們能夠喜歡。 1. Sci Transl Med：科學家有望開發出治療帕金森疾病的新型療法 DOI: 10.1126/scitranslmed.aau6870 日前，一項刊登在國際雜志Science Translational M
人體中的神經細胞可以達到1米長，而且不會發生斷裂或瓦解，是什么讓神經細胞如此強韌呢? 日前，伊利諾伊大學(University of Illinois)的研究人員發現，細胞骨架成分中的一種獨特修飾，讓神經元上長長的軸突特別強韌，這一發現將幫助人們更好的對神經退行性疾病進行治療。相關論文
人體中的神經細胞可以達到三英尺長，而且不會發生斷裂或瓦解，是什么讓神經細胞如此強韌呢? Illinois大學的研究人員發現，細胞骨架成分中的一種獨特修飾，讓神經元上長長的軸突特別強韌，文章發表在四月十日的Neuron雜志上。這一發現將幫助人們更好的對神經退行性疾病進行治療。 微管是由
作者發現了一種代謝重組（Krebs循環補缺）的形式，它能使神經元抵抗迅速進行的退化。 線粒體是我們細胞的動力工廠，在為人體組織的正常功能提供能量方面起著重要作用。神經細胞的活動特別依賴于線粒體，線粒體功能下降在遺傳性和更常見的年齡相關性退行性疾病中都可以看到。 一個長期的觀點認為，與其他細胞
在患有阿爾茨海默氏病和其他一些神經退行性疾病的人的大腦中會發現一種叫做tau的蛋白質的纏結。在阿爾茨海默氏癥中，這種癥狀在大腦掃描可見組織損傷之前就已經發生，并且伴隨著人們健忘癥狀的出現。 現在，一項新的研究發現，被稱為小膠質細胞的大腦免疫細胞會隨著tau纏結的積累而被激活，這一發現建立了蛋白
威斯康星-麥迪遜（Wisconsin-Madison）大學 李靈軍教授 來自威斯康星-麥迪遜（Wisconsin-Madison）大學的李靈軍教授帶來了報告“Mass Spectrometry-Based Quantitative Proteomic Investigation of
阿爾茲海默病(Alzheimer’s disease)是引發癡呆的主要原因。據估計，在美國，年齡在65歲以上的人群中有13%的個體罹患了這種疾病，而年齡在85歲以上的人群中有近三分之一的個體罹患了這種疾病。隨著人口老齡化的加劇，阿爾茲海默病患者的數量預計將會急劇增加，但是目前仍然沒有行之有效
本期為大家帶來的是神經生物學領域最近的研究進展，希望讀者朋友們能夠喜歡。 1. Nature：新研究首次揭示抑制年齡相關的神經活動增加竟可延長壽命 doi:10.1038/s41586-019-1647-8. 在一項針對線蟲、小鼠和人類的研究中，來自美國哈佛醫學院的研究人員發現在整個動物界
9月22日，Cell Stem Cell在線發表了題為《人干細胞來源的神經元修復環路重塑神經功能》的研究論文，該研究通過解析帕金森病模型鼠腦內移植的人多巴胺能神經元重構的神經環路，發現移植干細胞來源的神經細胞可以特異性修復成年腦內受損的黑質-紋狀體環路，改善帕金森病模型動物的行為學障礙。該研究由
幾十年來，無數科學家奮斗在研究神經退行性疾病的第一線，想要找到背后的生物學機理，為全世界的患者帶來治療的希望。那么多年過去了，人類在這一領域的進展依然不容樂觀。目前，針對諸多神經退行性疾病，我們依舊缺乏有效的治療方案。而對于其中最為常見的阿茲海默病，我們甚至開始懷疑，幾十年來的假說是不是錯了……
幾十年來，無數科學家奮斗在研究神經退行性疾病的第一線，想要找到背后的生物學機理，為全世界的患者帶來治療的希望。那么多年過去了，人類在這一領域的進展依然不容樂觀。目前，針對諸多神經退行性疾病，我們依舊缺乏有效的治療方案。而對于其中最為常見的阿茲海默病，我們甚至開始懷疑，幾十年來的假說是不是錯了……
第一節 老年癡呆的定義 阿爾茨海默氏病（Alzheimer’s disease，AD），又稱老年性癡呆，是一種與衰老相關，以認知功能下降為特征的漸進性腦退行性疾病或綜合癥。病人整個大腦彌散性萎縮并出現明顯的病 理組織學改變——老年斑（senile plaque, SP）（或神經炎性斑，ne
第一節 老年癡呆的定義 阿爾茨海默氏病（Alzheimer’s disease，AD），又稱老年性癡呆，是一種與衰老相關，以認知功能下降為特征的漸進性腦退行性疾病或綜合癥。病人整個大腦彌散性萎縮并出現明顯的病 理組織學改變——老年斑（senile plaque, SP）（或神經炎性斑，ne
即將過去2018年，中國大陸學者在神經科學的基礎、臨床及技術方法等領域取得了豐碩的成果。 據不完全統計，以第一作者（含共同第一作者）單位或通訊作者（含共同通訊）單位在國際頂級期刊Cell、Nature和Science 即CNS發表以神經科學為主體的研究論文共計19篇。其中，論文第一作者單位和最
還記得風靡全球的“冰桶挑戰”嗎？它將“漸凍癥”帶進了公眾的視野，讓越來越多的人了解到這一罕見病，同時也讓我們更多得了解到神經退行性疾病，譬如阿爾茨海默病，但同時，我們也越來越深刻地認識到了人類對神經退行性疾病的束手無策，據專家分析，在不久的將來，神經退行性疾病極有可能超越癌癥成為人類一大致死率
1月21日發表在《Nature Medicine》雜志上的一項研究顯示，在阿爾茨海默癥患者出現癥狀的16年前，他們血液和脊髓液中一種叫做神經絲光鏈（neurolight chain， NfL）蛋白質的水平就會升高。NfL是神經元細胞骨架的一部分，此前曾被認為與小鼠腦損傷有關，可作為非侵入性追蹤疾
10月7日，Autophagy 雜志在線發表了題為Mice deficient in the Vici syndrome gene Epg5 exhibit features of retinitis pigmentosa 的研究成果，報道了人類Vici綜合征中的致病突變基因EPG5基因缺陷導致
2016諾貝爾生理/醫學獎頒給了細胞自噬這種重要的生物進程，近期來自北京大學醫學部，中科院生物物理所的研究人員報道了細胞自噬基因Epg5缺陷導致小鼠視網膜色素樣變的重要研究成果。 這一研究成果公布在Autophagy 雜志，文章的通訊作者是中科院生物物理所研究員張宏和北京大學醫學部基礎醫學院免
9月21日是“世界阿爾茨海默病日”。作為一種給患者本人和家屬帶來巨大痛苦和沉重負擔的神經退行性疾病，阿爾茨海默病（AD）一直面臨有效治療手段匱乏的局面。巨大的患者群體給國家和社會帶來了沉重的經濟負擔。全球各大制藥公司在過去的近20年里，投入數千億美元研發抗AD藥物，但均以失敗告終。 一款新
10月18日新鮮出爐的Nature在在線版上刊登兩項中國學者主導完成的最新研究成果，分別報道了帕金森病神經干細胞隨著衰老過程而發生的退行性病變，以及細菌葡萄糖轉運蛋白GLUT1C4同源物的晶體結構。 在第一篇文章“Progressive degeneration of human neur
FUS（全稱為fused in sarcoma/translocated in liposarcoma，FUS/TLS）是一個多功能的DNA/RNA結合蛋白，主要定位于細胞核，但可以在細胞核與細胞質中穿梭。FUS蛋白在RNA的轉錄、RNA的剪接和microRNA的加工等過程中發揮重要作用。FUS
了解疾病的進展機制是找到治療方法來阻止它的第一步，也是最重要的步驟之一。如阿爾茨海默氏癥等腦退化性疾病就是這種情況。經過幾年漸進性的研究，現在來自賓夕法尼亞大學Perelman醫學院的研究人員將重要的步驟拼湊到了一起，揭示了帕金森氏病(PD)在細胞之間傳播并導致神經細胞死亡的機制。 他們的