醫學突破:第一個先天性再生障礙性貧血患者被治愈
美國伊利諾伊州Northbrook市的David Levy患有先天性再生障礙性貧血,也叫先天性造血功能不全性貧血(CDA),這種罕見的血液疾病會逐漸損傷內臟,并導致過早死亡。Levy到了32歲的時候,每二或三周輸入的血液量相當于將全身血液更換一遍。這種難以忍受的痛苦使他無法正常生活。現在,通過新型干細胞移植技術,Levy被來自伊利諾伊大學醫院和衛生科學系統的醫生們治愈了。 CDA是一種遺傳性疾病,會導致身體無法產生足夠的紅細胞,而紅細胞是運輸氧氣的主要載體。如果組織和器官無法得到足夠的氧,那么它們就會隨著時間的推移而遭到損傷從而最終衰竭。CDA患者會經歷疲倦、衰弱、面無血色,甚至還有其他的并發癥。這種罕見的疾病全世界每年有不到1000個病例。 伊利諾伊大學血液學教授Damiano Rondelli博士說:“對于患有血液疾病的成年人來說,治療選擇常常受到限制,因為他們的病癥并沒有嚴重到需要接受高風險的治療,或者他們的病癥會......閱讀全文
再生障礙性貧血
[概 述] 再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)簡稱再障,是一組骨髓造血組織減少,造血功能衰竭,導致周圍血全血細胞減少的綜合病征。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。原發性再障中男性多于女性,青年多于老年。根據疾病變化速度和病情輕重,結合血象和骨髓象可將再障分為急性型和慢性型
再生障礙性貧血(2)
[治療方案]1.一般治療 避免誘發因素,勿用抑制骨髓的藥物,不用非甾體類抗炎藥。重型病人加強隔離,注意皮膚、口腔、外陰衛生,感染時加強抗炎治療;血紅蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考慮輸紅細胞懸液;有嚴重出血時輸血小板懸液。2.藥物治療 (1) 雄激素:大劑量雄激素可以刺激骨髓造血
再生障礙性貧血分析實驗
實驗方法原理 再障是一種獲得性骨髓造血功能障礙性疾病,患者骨髓造血組織減少,紅骨髓被脂肪組織代替,血液全血細胞減少.1. 病因 本病的發生與骨髓造血干細胞損傷,造血微環境損傷或免疫性造血抑制有關.原因未明者稱原發性再障,國內1964年統計原發性者占再障的80-88%,1983年統計則占24.1-46
再生障礙性貧血分析實驗
實驗方法原理再障是一種獲得性骨髓造血功能障礙性疾病,患者骨髓造血組織減少,紅骨髓被脂肪組織代替,血液全血細胞減少.1. 病因 本病的發生與骨髓造血干細胞損傷,造血微環境損傷或免疫性造血抑制有關.原因未明者稱原發性再障,國內1964年統計原發性者占再障的80-88%,1983年統計則占24.1-46.
再生障礙性貧血的檢查
1.血象 呈全血細胞減少,少數病例早期可僅1系或2系細胞減少。貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現象,一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞絕對值和比例顯著減少,中性粒細胞減少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。 2.骨髓象 再障骨髓涂片肉
再生障礙性貧血的病因
再障的發病可能和下列因素有關: 1.藥物 是最常見的發病因素。 2.化學毒物 苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定,苯進入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致,后者可作用于造血祖細胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體
再生障礙性貧血的診斷
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下:①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡
再生障礙性貧血的簡介
再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征,以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現。確切病因尚未明確,再障發病可能與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。再障主要見于青壯年,其發病高峰期有2個,即15~25歲的年齡組和6
再生障礙性貧血診斷標準
①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少;②一般無肝脾腫大;③骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少)及淋巴細胞相對增多,骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者應做骨髓活檢等檢查);④能除外引起全血細胞減少的其他疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、
再生障礙性貧血怎樣進行診斷?
1.骨髓象再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢空虛,非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在50%以上。再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤其淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增