關于遺傳性血管性水腫的病因分析
本病為常染色體顯性遺傳，HAE發病是由于C1-INH、FⅫ、ANGPTI、PLG基因突變，導致相應的蛋白質水平和（或）功能異常，進而引起緩激肽水平增高，最終導致水腫的發生 [1] 。部分患者發病機制至今不明 [1] 。C1-INH缺乏型（HAE-C1-INH）是由于編碼C1-INH基因SERPING1突變致功能缺陷或水平降低 [2] ，臨床上分為Ⅰ型和Ⅱ型 [1] 。 遺傳性血管性水腫發病不可預測。無論是意外創傷，還是牙科、外科手術相關的創傷 [3] ，以及精神壓力、情緒 、感染、氣溫驟變、雌激素類藥物、血管緊張素轉換酶抑制劑等，都有可能誘發水腫的發生。......閱讀全文
關于遺傳性血管性水腫的病因分析
本病為常染色體顯性遺傳，HAE發病是由于C1-INH、FⅫ、ANGPTI、PLG基因突變，導致相應的蛋白質水平和（或）功能異常，進而引起緩激肽水平增高，最終導致水腫的發生 [1] 。部分患者發病機制至今不明 [1] 。C1-INH缺乏型（HAE-C1-INH）是由于編碼C1-INH基因SERPI
血管性水腫的病因分析
血管性水腫，又稱血管神經性水腫、巨大性蕁麻疹。血管性水腫的病變累及皮膚深層（包括皮下組織），多發生在皮膚組織疏松處，發生局限性水腫。 血管性水腫的病因和蕁麻疹相似，常見原因有：食物及食物添加劑；吸入物；感染；藥物；物理因素如機械刺激、冷熱、日光等；昆蟲叮咬；精神因素和內分泌改變；遺傳因素等。遺
關于遺傳性血管性水腫的護理介紹
1.所有獲得許可自行給藥按需治療的患者自我給藥。 2.多與患者交流溝通，及時解答患者疑問減少患者恐懼心理，讓患者保持樂觀心態，幫助患者樹立戰勝疾病的信心。 3.注意飲食，忌食辛辣、魚腥、海味等刺激性食物。 4.家庭護理可降低遺傳性血管性疾病發作的嚴重程度和持續時間。一旦發生了呼吸道水腫，一
關于遺傳性血管性水腫的基本介紹
遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema，HAE）是以發作性、自限性、局限性皮膚和黏膜非凹陷性水腫為特征的原發性補體缺陷病。多數有家族史，本病可發生于任何年齡，通常在30歲前起病，青春期加重 [1] ，常伴腹痛、惡心嘔吐、血清中C1酯酶抑制物（C1-INH）降低等表現。 2
關于遺傳性血管性水腫的鑒別診斷介紹
1.獲得性血管性水腫 無家族史，多發生于眼瞼、口唇及外生殖器等組織疏松部位，常伴發風團，實驗室檢查 C1-INH 抗原濃度和功能均正常，C4 和 C1q 水平亦正常。 2.顏面部丹毒 丹毒好發于于兒童和老年患者。發病急，有畏寒、發熱及頭痛全身癥狀。患部表現為皮膚紅斑、水腫和皮溫升高，皮損高
關于遺傳性血管性水腫的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 I型HAE患者血清補體C4、C1-INH濃度和功能均低下；Ⅱ型患者血清補體C4、C1-INH功能低下，但C1-INH濃度正常/稍增高。非C1-INH缺乏型血清C4水平、C1-INH濃度和功能均正常 [1] ，需要進行相關的基因檢測以明確診斷。以上補體檢查均需重復一次。 2.組
關于遺傳性血管性水腫的短期預防介紹
在發作風險增加的暴露情況下，為了將隨后的血管性水腫風險降至最低而對遺傳性血管性水腫患者進行的治療被稱為短期預防，有時也稱為情境預防。 （1）建議靜脈內pd-C1-INH濃縮劑是首選的預防性藥物。 （2）目前國內推薦的方法：誘發因素發生前5天給予達那唑或者氨甲環酸，持續使用至誘發因素終止后2天
關于遺傳性血管神經性水腫的病因分析
為常染色體顯性遺傳。C1INHmRNA轉錄被抑制(Ⅰ型)，至血清C1INH濃度下降；另一些病人C1INH關鍵反應區的精氨酸發生突變，血漿中存在正常或增高水平的C1INH但無功能(Ⅱ型)。少數先證者為自發突變 發病機制： C1INH濃度降低和C1INH功能缺陷使C1激活導致無控制的C1s、C4和C
怎樣預防遺傳性血管性水腫？
1.避免近親結婚，有家族史者生育前可進行遺傳咨詢。 2.避免誘發因素，如外傷、感染等，遵醫囑進行短期及長期預防，防止水腫發作。 3.建議對遺傳性血管性水腫患者每年至少進行1次醫學評價，接受雄激素治療的患者應每年復查2次 。 4.隨訪訪視。
如何診斷遺傳性血管性水腫？
1. 典型的臨床表現：突然發生的局限性、非凹陷性和非炎癥性皮膚或黏膜水腫，無癢感，不伴發風團損害。 2. HAE I型患者C1-INH 濃度及功能均降低，約占85%；HAE Ⅱ型患者C1-INH濃度正常或增高，但功能降低，約占15% 。 3. 好發于四肢、顏面部及呼吸道、胃腸道和生殖道。
分析蕁麻疹和血管性水腫的病因
1.蕁麻疹 蕁麻疹的病因非常復雜，約3/4的患者找不到原因，特別是慢性蕁麻疹。常見原因主要有：食物及食物添加劑；吸入物；感染；藥物；物理因素如機械刺激、冷熱、日光等；昆蟲叮咬；精神因素和內分泌改變；遺傳因素等。 2.血管性水腫 血管性水腫的病因和蕁麻疹相似，常見原因有：食物及食物添加劑；吸
簡述遺傳性血管性水腫的長期預防
對于所有明確診斷的患者，均推薦進行長期預防，遺傳性血管性水腫的治療目標是實現疾病的完全控制和使患者的生活正常化。 （1）拉那利尤單抗：適用于≥12歲患者預防遺傳性血管性水腫的發作，為首個用于遺傳性血管性水腫治療的全人源化單克隆抗體，已正式獲中國NMPA批準上市。 （2）達那唑：應遵醫囑選擇合
關于胎兒水腫的病因分析
胎兒水腫的病因分為免疫性和非免疫性兩類。 1.免疫性水腫 主要是由于母嬰Rh/ABO血型不合，產生同族免疫反應，造成胎兒溶血性貧血，最后導致胎兒水腫。由其他同族免疫如C和E抗原或其他血型系統如Kell和Fy抗原引起者較常見。 胎兒水腫發生的病理機制包括嚴重貧血引起的缺血所導致的毛細血管滲漏
關于肺水腫的病因分析
肺水腫的病因可按解剖部位分為心源性和非心源性兩大類。后者又可以根據發病機制的不同分成若干類型。 一、心源性肺水腫 在某些病理狀態時，如回心血量及右心排出量急劇增多或左心排出量突然嚴重減少，造成大量血液積聚在肺循環中，使得肺毛細血管靜脈壓急劇上升。當升高至超過肺毛細血管內膠體滲透壓時，一方面毛
簡述遺傳性血管性水腫的臨床表現
皮膚黏膜腫脹具有發作性、反復性及非凹陷性的特點，一般不癢，不伴蕁麻疹。腫脹在12～18小時內逐漸加重，經48～72小時又逐漸消退。水腫可累及身體任何部位，以四肢、顏面、生殖器、呼吸道和胃腸道黏膜較為常見 [1] 。單發多見，偶見于兩處以上。可伴聲音嘶啞、吞咽困難、下消化道急腹癥樣改變，嚴重者可出
關于下肢淋巴水腫的病因分析
1.原發性淋巴水腫 由淋巴管發育異常所致，大多數為淋巴管發育不良，少數為淋巴管異常增生擴大。 2.繼發性淋巴水腫 因某些疾病原因造成淋巴管阻塞。常見的絲蟲感染現已少見，鏈球菌感染及因癌癥施行放射治療和淋巴結清掃術后等，乃是造成淋巴水腫的主要原因。
關于組織水腫的病因分析介紹
產生原因：血漿中的蛋白質在正常情況下是不能通過毛細血管壁的，血漿與組織液之間的滲透壓差主要取決于血漿與組織液之間的蛋白質分子、離子的濃度差，如因某種原因導致血漿中的蛋白質含量減少或組織液中的蛋白質含量增加，就會相應地造成血漿的滲透壓降低，組織液的滲透壓增加，這時組織液增加，就會出現組織水腫的現象
關于腦水腫的病因分析介紹
1.顱腦損傷：各類顱腦損傷，直接或間接地造成腦挫裂傷都能引起腦水腫，并發顱內血腫，使局部腦組織受壓也可引起腦水腫。顱骨凹陷骨折，對腦組織產生壓迫，或者骨折片刺入腦組織直接致傷，在受累部位出現腦水腫，爆震傷氣浪沖擊胸部，或胸部直接直接受到擠壓，使上腔靜脈壓力急劇升高，壓力向顱內傳布沖擊腦組織，造成
關于嬰兒粘液水腫的病因分析
一、甲狀腺發育異常：常見于甲狀腺缺如或甲狀腺發育不全，甲狀腺異位等。多有家族傾向。 二、甲狀腺病變： 由于甲狀腺病變而導致甲狀腺激素分泌不足，主要有： ①甲狀腺炎。以慢性淋巴細胞性甲狀腺炎為主要原因，產生甲狀腺抗體，引起甲狀腺濾泡破壞，最后機化萎縮所致，稱之為特發性甲狀腺功能減
關于小兒肺水腫的病因分析
基本原因是肺毛細血管及間質的靜水壓力差和膠體滲透壓差間的平衡遭到破壞。常見病因如下： 1.肺內血管與組織間液體交換、運行出現障礙 致液體和蛋白從血管內滲出，并超過淋巴組織的廓清能力，過多的液體積聚于肺組織，即成肺水腫。 2.血漿蛋白滲透壓降低 見于嚴重肝臟疾患、腎疾患及嚴重低蛋白血癥。腎
遺傳性血管性水腫患者眼科手術麻醉處理
患者，女，55歲，56kg，160 cm，因車禍傷致“右側眼球破裂傷、右眼眶骨折”入院，擬在全麻下行“右眼內容物剜出伴義眼置入術+眼窩成形術+眼瞼裂傷縫合術”。10年前在北京協和醫院診斷為“遺傳性血管性水腫（hereditary?angioedema，HAE）”。?查體：意識清楚，表情痛苦，顏面部皮
遺傳性血管性水腫的急性發作期按需治療
（1）對因治療 急性期治療目的在于緩解癥狀。治療藥物主要包括C1-INH替代療法、緩激肽受體拮抗劑、凍干新鮮血漿。 ①C1-INH替代療法：血源性C1-INH（pd-C1-INH）和重組人C1-INH（rh C1-INH） ②選擇性緩激肽β2受體拮抗劑艾替班特和血漿激肽釋放酶抑制劑艾卡拉肽
關于視神經乳頭水腫的病因分析
顱內壓增高 最常見及最主要的原因是顱內壓增高。如顱內占位性病變（腦腫瘤、腦出血、腦膿腫、腦寄生蟲病等）、顱內炎癥時腦脊液增多或流通受阻、腦外傷、腦部發育異常、腦積水、腦水腫等。 眶內壓增高 如眶內腫瘤、膿腫、眶蜂窩織炎等。 眼壓下降 如穿孔性眼球外傷（包括抗青光眼術后）、角膜瘺等。
關于全身黏液性水腫的病因分析
1、流行病學 成年女性發病率約為1.4%，男性約為0.1% ，男女發病比為1∶10。多數在30～60周歲發病。 2、病因 甲狀腺功能不全可由甲狀腺本身、垂體，偶或下丘腦的異常所致，與甲狀腺有關者為某些藥物(放射性碘、抗甲狀腺劑、鋰、對氨基水楊酸)；頸部放射治療，甲狀腺切除術，橋本甲狀腺炎。
關于黃斑囊樣水腫的病因分析
可以引起黃斑囊樣水腫的最常見的疾病有：視網膜靜脈阻塞、糖尿病性視網膜病變、視網膜血管炎、黃斑區視網膜前膜、視網膜毛細血管擴張癥或Coats病、葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、白內障或其他內眼術后、黃斑區脈絡膜的新生血管、視網膜色素變性，以及少見的煙酸中毒、青年性視網膜劈裂、Goldmann-Favre綜
關于高海拔肺水腫的病因分析
高原氣壓低，氧分壓相應降低導致人體缺氧，加上寒冷和輻射等因素引起體內一系列不適應改變。 高海拔肺水腫常因上呼吸道感染、勞累、過度體力活動和寒冷而誘發。近年來在我國由于高原地區交通、住房、醫療等生活條件的改善，急性高海拔肺水腫的發病率明顯降低。
關于非心源性肺水腫的病因分析
非心源性肺水腫Non-cardiogenicpneumonedemaPulmonaryoedemaJ81肺水腫是指肺血管內液體滲入肺間質和肺泡，使肺血管外液量增多的病理狀態。除心源性以外的病因導致的肺水腫為非心源性肺水腫。 （一）肺毛細血管壁通透性增加：1．感染性肺水腫。2．血循環毒素。3．彌
關于高原腦水腫的病理病因分析
高原腦水腫，高原地區由于大氣壓和氧分壓降低，進入高原地區后人體發生缺氧。隨著海拔升高，吸入氣氧分壓明顯下降，氧供發生嚴重障礙。大腦皮質對缺氧的耐受性最低，隨著缺氧加重，腦細胞有氧代謝障礙，無氧代謝增加，ATP生成減少，腦細胞膜鈉離子泵功能障礙，細胞內鈉、水潴留，引起細胞毒性腦水腫。缺氧也可直接作
關于腎血管性疾病的病因分析
該類疾病可由多種病因引起，可由腎動脈粥樣硬化、纖維肌發育不良及大動脈炎引起；可由脫水、服用避孕藥導致高凝狀態，腎靜脈受壓所致血液淤滯以及腎靜脈血管壁受損等引起；血凝塊、膽固醇結晶及膿毒性贅生物等形成的栓子亦可導致腎血管性疾病。
眼瞼水腫的病因分析
1.生理性眼瞼水腫 生理性水腫大多是由于夜間睡眠不好、或睡時枕頭太低，影響了面部血液回流。這種眼瞼水腫多見于健康人，常能自然消退。 2.病理性眼瞼水腫 病理性眼瞼水腫又分炎癥性眼瞼水腫和非炎癥性眼瞼水腫。前者除眼瞼水腫外,還有局部的紅、熱、痛等癥狀，引起的原因有眼瞼的急性炎癥、眼瞼外傷，或