關于全身性紅斑狼瘡的簡介
紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異,變化較大。 常見的有如下幾種: (1) 血管病變 表現為小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。 (2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變為表皮萎縮,基底細胞或真皮基層液化變性或壞死,伴真皮和表皮連接部水腫。免疫 熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及補體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。 (3) 腎臟病變 系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人,進行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病 變,侵害腎小球、腎小管、間質及血管。其特征性改變為蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變 。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現象, ( 腎小球腎小管及基質等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積 ) 。 (4) 心臟的改變 系統性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜......閱讀全文
關于全身性紅斑狼瘡的簡介
紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異,變化較大。 常見的有如下幾種: (1) 血管病變 表現為小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。 (2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變為表皮萎縮,基底細胞或真皮基層液化變性或壞死,伴真皮和
關于全身性紅斑狼瘡的機理介紹
關于自身抗原形成的機理可由于 ①組織經藥物、病毒或細菌、紫外線等作用后,其成分經修飾發生改變,獲得抗原性; ②隱蔽抗原的釋放,如甲狀腺球蛋白、晶體、精子等在與血流和淋巴系統相隔離、經外傷或感染后使這隔離屏障破壞,這些組織成份進入血流,與免疫活動細胞接觸成為具有抗原性物質; ③交叉過敏的結果
關于全身性紅斑狼瘡的遺傳背景介紹
本病的患病率在不同種族中有差異,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數月后自發出現SLE的癥狀,家系調查顯示SLE患者的一、二級親屬中約10%~20%可有同類疾病的發生,有的出現高球蛋白血癥,多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等。單卵雙生發病一致率達24%~57%,而雙卵雙胎為
關于全身性紅斑狼瘡的藥物治療介紹
有報告在1193例SLE中,發病與藥物有關者占3%~12%。藥物致病可分成兩類,第一類是誘發SLE癥狀的藥物如青霉素、磺胺類、保太松、金制劑等。這些藥物進入體內,先引起變態反應,然后激發狼瘡素質或潛在SLE患者發生特發性SLE,或使已患有的SLE的病情加劇,通常停藥不能阻止病情發展。第二類是引起
關于全身性紅斑狼瘡的物理因素分析
紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇,少數病例且可誘發或加重系統性病變,約1/3SLE患者對日光過敏,Epstein紫外線照射皮膚型LE患者,約半數病例臨床和組織學上的典型皮損。兩個月后皮膚熒光帶試驗陽性,如預先服阿的平能預防皮損。正常人皮膚的雙鏈DNA不具有免疫原性,經紫外線照射發生二聚化后,即D
關于全身性紅斑狼瘡的鑒別診斷介紹
本病應與其他結締組織病,細菌或病毒感染性疾病,組織細胞增生癥X,惡性網狀內皮細胞增多癥,血小板減少癥,溶血性貧血,各種類型的腎臟病,肝炎,心肌-心包炎,神經系統疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。
關于全身性紅斑狼瘡的感染因素分析介紹
有人認為SLE的發病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關。從患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞,皮損中都可發現類似包涵體的物質。同時患者血清對病毒滴度增高,尤其對麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、風疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清內有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在,前者通常只有
關于全身性紅斑狼瘡的中醫病理介紹
中醫認為紅斑狼瘡是日曬病,誘因就是太陽暴曬的結果。中醫講究陰陽調和,就是致中和,男性屬陽,女性屬陰,人體只有陰陽調和才不會生病。人的體質稟性有差異。屬陽分大陽,中陽,小陽。屬陰的 也分大陰,中陰,小陰。容易患紅斑狼瘡的 人群就是男性屬小陽,女性屬小陰體質。這樣的體質一旦被惡毒的太陽爆曬了以后,熱
關于全身性紅斑狼瘡的內分泌因素分析
鑒于本病女性顯著多于男性,且多在生育期發病,故認為雌激素與本病發生有關,通過給動物做閹割,雌NZB小鼠的病情緩解,雄鼠則加劇,支持雌激素的作用。于無性腺活動期間即15歲以下及50歲以后發生本病的顯著減少,此外口服避孕藥可誘發狼瘡樣綜合征。有作者對20例男性SLE測定性激素水平發現50%患者血清雌
免疫異常導致全身性紅斑狼瘡的分析介紹
一個具有LE遺傳素質的人,在上述各種誘因的作用下,使機體的免疫穩定機能紊亂。當遺傳因素強時,弱的外界刺激即可引起發病。反之,在遺傳因素弱時,其發病需要強烈的外界刺激。機體的免疫穩定紊亂導致免疫系統的調節缺陷,發生抑制性T細胞喪失,不僅在數量上,且功能亦減低,使其不能調節有潛能產生自身抗體的B淋巴
關于紅斑狼瘡細胞(LEC)的簡介
系統性紅斑狼瘡患者血液內的紅斑狼瘡因子,是一種抗核蛋白的免疫球蛋白G(IgG)抗體,它作用于細胞膜,使得細胞膜受損,并使細胞核脹大形成一種均勻無結構的圓形煙霧狀物質,這種物質被多形核白細胞吞噬后,形成紅斑狼瘡細胞。檢測血液中有無中性多形核白細胞吞噬均勻體的現象,即可對系統性紅斑狼瘡進行診斷。
關于全身性粟粒性皮膚結核的簡介
全身性粟粒性皮膚結核常見于嬰兒及幼兒,機體抵抗力低下時。病因為結核桿菌血行播散至全身所致,皮疹分布全身,尤以軀干、臀、股和生殖器最常見,為多數粟粒至米粒大小暗紅色斑、丘疹、紫癜、水皰或膿皰,水皰干涸后結痂,可同時伴有粟粒性肺結核和結核性腦膜炎等,有寒戰、發熱、頭痛、乏力、盜汗等全身癥狀,病程短,
關于口腔盤狀紅斑狼瘡的簡介
盤狀紅斑狼瘡(DLE)是一種累及皮膚或(和)口腔黏膜相對良性的自身免疫性疾病。張水龍等對201例DLE研究中發現,25%伴有消化系統疾患,包括胃、十二指腸潰瘍、慢性胃炎、慢性遷延性肝炎、結腸炎、腸息肉及胃癌,10%伴有關節炎。按WHO規定,關節炎史作為判斷結締組織疾病的常用指標,5%患有內分泌系
關于系統性紅斑狼瘡的簡介
也稱全身性紅斑狼瘡,80%可出現皮損,尤以面部蝶形紅斑為其特征,皮損可以是最早的甚至是惟一的臨床癥狀,多見于中青年女性,紅斑多出現在全身癥狀之前,也可同時或之后出現。這些紅斑在疾病的不同期,顏色由淡紅色。鮮紅色至紫紅色。在炎癥消退時,可有鱗屑或色素沉著,有時有毛細血管擴張或輕度皮膚萎縮。手掌、足
關于系統性紅斑狼瘡急癥的簡介
中醫認為紅斑狼瘡是日曬病,誘因就是太陽暴曬的結果。中醫講究陰陽調和,就是致中和,男性屬陽,女性屬陰,人體只有陰陽調和才不會生病。人的體質稟性有差異。屬陽分大陽,中陽,小陽。屬陰的 也分大陰,中陰,小陰, 系統性紅斑狼瘡的臨床表現在不同個體輕重差異很大,部分病人可在起病時或病程中由于嚴重的臟器損傷
關于全身性神經節苷脂貯積癥的簡介
(1)嚴重的腦變性,多于2歲內死亡。 (2)神經元、肝、脾和其他組織細胞及腎小球上皮細胞中神經節糖苷貯積。 (3)表現有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早,通常在出生時就可出現精神和運動障礙癥狀。患兒外貌嚴重異常,呈Hurler綜合征樣粗笨面容,前額突出,鼻梁扁平,眼間距增寬,齒齦肥厚
關于新生兒紅斑狼瘡綜合征的簡介
本病見于6個月以下嬰兒。患兒母親中多數患SLE或其他結締組織病,血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)。患兒生后即有癥狀,主要表現為先天性傳導阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血,體內RO及La抗原陽性。此外,常伴先天性心臟病,各種缺損及心內膜彈力纖維增生癥,白細胞及血
小兒全身性曲霉菌病的簡介
小兒全身性曲霉菌病多見于原發性或繼發性免疫缺陷者。曲霉菌由肺部病灶進入血循環,播散至全身多個臟器。白血病、惡性淋巴瘤、腫瘤、慢性肺部疾患、長期使用抗生素和皮質激素等,是發生本病的誘因。其臨床表現隨所侵犯的臟器而異,臨床上以發熱、全身中毒癥狀和栓塞最常見。累及心內膜、心肌或心包,引起化膿、壞死和肉
全身性炎癥反應綜合征的簡介
全身性炎癥反應綜合征(Systemic Inflammatory Response Syndrome,SIRS)這一個新的臨床概念是近年來的研究熱點。其基本病理變化是機體內促炎—抗炎自穩失衡所致的、伴有免疫防御功能下降的、持續不受控制的炎癥反應。SIRS指的是由感染、燒傷、創傷、手術、胰腺炎以及
全身性曲霉菌病的癥狀簡介
多見于原發性和繼發性免疫缺陷者。曲霉菌多由肺部病灶進入血循環,播散至全身多個臟器。白血病、惡性淋巴瘤、腫瘤、慢性肺部疾患、長期適用抗生素和皮質激素等,是發生本病的誘因。其臨床表現隨所侵犯的臟器而異,臨床上以發熱、全身中毒癥狀和栓塞最常見。累及信內膜、心肌或心包,引起化膿、壞死和肉芽腫,中樞神經系
關于系統性紅斑狼瘡性腎炎的簡介
系統性紅斑狼瘡性腎炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis,SLEN)是指有腎病臨床表現和腎功能異常,或僅在腎活檢時發現有腎小球腎炎病變的系統性紅斑狼瘡患者。系統性紅斑狼瘡是一種公認的自身免疫性疾病,其病變大多累及數個系統或器官。兒童LN病變往往嚴重,難
治療盤狀紅斑狼瘡的簡介
應早期治療,以防永久性萎縮。必須盡量減少在陽光或紫外線下暴露,外出時應采用防紫外線措施。 1.局部藥物療法 ①皮質類固醇外用; ②他克莫司外用; ③液體氮或干冰冷凍療法。 2.口服藥物治療 ①抗瘧藥如氯喹等,氯喹有防光和穩定溶酶體膜、抗血小板聚集以及黏附作用,病情好轉后減量; ②雷
全身性發疹性組織細胞瘤的簡介
全身性發疹性組織細胞瘤是皮膚科的一種疾病,是一種正常脂蛋白血癥性非組織細胞增生癥X性組織細胞性疾病。本病好發于成人,嬰兒也偶可見,本病能自然消退,不必治療。 全身性發疹性組織細胞瘤(GEH)是一種正常脂蛋白血癥性非組織細胞增生癥X性組織細胞性疾病。本病好發于成人,嬰兒也偶可見。
關于全身性疾病的眼底病變的介紹
(1)高血壓性視網膜病變:任何原因的血壓增高都可引起眼底改變其中包括視網膜病變、脈絡膜血管改變以及視神經乳頭水腫、高血壓分原發與繼發兩種前者常發生在中老年人,以慢性進行性多見。后者以急進型多見又稱惡性高血壓。多見于40歲以下。常見于腎臟病妊娠高血壓綜合征,嗜鉻細胞瘤等。視力障礙的程度與眼底改變的
關于全身性曲霉菌病的檢查介紹
1、病原體檢查 取自患處的標本作直接涂片或培養,涂片可見菌絲或曲霉菌孢子,培養見曲霉菌生長。曲霉菌是 實驗室常見的污染菌,必須反復涂片或培養,多次陽性且為同一菌種才有診斷價值。 2、病理組織檢查取受損組織或淋巴結活檢,可根據真菌形態確診。尤其對播散性曲霉菌,可及時作出診斷。
全身性發疹性組織細胞增生癥的簡介
全身性發疹性組織細胞增生癥(General;Eruptive;Histiocytosis,GEH)為一種丘疹性、非脂質性、自愈性組織細胞增生癥,主要發生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先報告1例成人;1987年Paputo等曾報告一系列兒童病例。本病極罕見,文獻報告約有3
關于小兒全身性曲霉菌病的病因分析
1、病因 曲霉菌多由肺部病灶進入血循環,播散至全身多個臟器。白血病、惡性淋巴瘤、腫瘤、肺部疾患、長期使用抗生素和皮質激素等,是發生本病的誘因。 2、臨床表現 上以發熱、全身中毒和栓塞最常見。累及心內膜、心肌或心包,引起化膿、壞死和肉芽腫。中樞神經系統受累引起腦膜炎和腦膿腫。消化系統以肝受累
全身性感染的特點
全身性感染是指致病菌侵入人體血液循環,并在體內生長繁殖或產生毒素而引起的嚴重的全身性感染或中毒癥狀,通常指膿毒癥和菌血癥。
繼發于全身性疾病引起腎前性急性腎衰的簡介
盡管多種全身性疾病都會有腎臟表現,但是其中相對很少的一部分會引起急性腎功能衰竭。比較多見的是,急性腎功能衰竭能夠繼發于全身性脈管炎,特別是在結節性多動脈炎、原發性冷球蛋白血癥、系統性紅斑狼瘡和多發性骨髓瘤的病人中。糖尿病本身并不是急性腎功能衰竭的典型病因,但它卻是其他原因引起急性腎功能衰竭的一個
關于盤狀紅斑狼瘡的基本介紹
盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復發性疾病,盤狀紅斑狼瘡皮疹呈持久性盤狀紅色斑片,多為圓形、類圓形或不規則形,大小有幾毫米,甚至10毫米以上,邊界清楚。皮疹表面有毛細血管擴張和灰褐色黏著性鱗屑覆蓋,鱗屑底面有角栓突起,剝除鱗屑可見擴張的毛囊口。