治療囊性纖維病的方式介紹
針對囊性纖維化的臨床表現和并發癥，有許多可行的治療方法。治療的主要目標是防止感染，減少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，維持足夠的營養。為了達到這些目標，囊性纖維化的治療包括： 1.抗生素 對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素噴霧劑，它可以將藥物直接送到氣道發揮作用。長期使用抗生素的一個最大問題是細菌可能會產生抗藥性，從而使抗生素逐漸失效。因此，要合理使用抗生素。 2.支氣管擴張劑 支氣管擴張藥物（例如沙丁胺醇）可以通過吸入器或噴霧劑到達作用地點，幫助維持氣道的開放和清除黏稠的分泌液。 3.口服消化酶以及加強營養 由于囊性纖維化會使消化所需的胰腺酶無法到達消化道，阻礙食物的消化和吸收，導致營養不良。因此患者應該多補充高能量的營養物、脂溶性維生素，以及包有腸溶衣的胰腺酶，它們可以幫助人體增加營養，甚至增加體重。 4.肺移植 如果出現威脅生命的肺部并發癥、使用抗生素治療無效，肺移植......閱讀全文
治療囊性纖維病的方式介紹
針對囊性纖維化的臨床表現和并發癥，有許多可行的治療方法。治療的主要目標是防止感染，減少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，維持足夠的營養。為了達到這些目標，囊性纖維化的治療包括： 1.抗生素 對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素噴霧劑，它可以將藥物直接送到氣道發
簡述囊性纖維病的檢查方式
不同病期可在X線上表現為兩肺支氣管紋理增深或分散的圈形、小片狀模糊炎癥影。也可呈局限性萎陷（肺不張）、支氣管擴張、肺膿腫及肺源性心臟病的征象。 汗液內氯化鈉含量增加是本病的特征。正常兒童汗液內氯含量平均為30～40mmol/L，鈉為60mmol/L。病兒汗內氯含量可高達105～125mmol/
關于囊性纖維病的預后介紹
預后取決于早期診斷和治療。約半數兒童因感染或心肺功能衰竭等嚴重并發癥于10歲前死亡，活至成年者較少。如能早期診斷，控制呼吸道感染，注意飲食療法，兒童期間病死率可下降，并可存活至成年。
關于囊性纖維病的基本介紹
囊性纖維化是一種遺傳性外分泌腺疾病，主要影響胃腸道和呼吸系統，通常具有慢性梗阻性肺部病變、胰腺外分泌功能不良和汗液電解質異常升高的特征。 囊性纖維化是由位于第7對染色體CF基因突變引起的常染色體隱性遺傳病。病人是純合子，其雙親是雜合子。病人的同胞中半數可帶有隱性基因，而1/4可得病。一般帶有隱
關于小兒囊性纖維性變的檢查方式介紹
1.血氣分析 肺泡-動脈氧分壓差增高，動脈PO2降低及CO2潴留。 2.汗氯試驗 患者汗液氯化鈉增加。汗液收集方法采用毛果蕓香堿離子透入法最為準確。刺激汗腺后收集汗液（至少需0.1ml～0.5ml）。然后以滴定法測氯，以火焰光度計測鈉及鉀。如可排除腎上腺功能不全，汗氯值＜40m
治療小兒囊性纖維性變的相關介紹
1.肺部病變治療 可采用超聲霧化和支氣管肺灌洗術注入藥物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支氣管擴張藥，胸部物理療法及體位引流；也可用支氣管鏡吸引和灌洗，特別是有肺不張和黏液阻塞時；必要時可使用適當的抗生素治療。囊性纖維性肺病變的患者易繼發銅綠假單胞菌感染，可用多價銅綠假單胞菌菌苗進行預防。可用重
如何診斷囊性纖維病？
由于CF基因突變變化多端，因而目前尚不能依賴于基因診斷，而根據臨床癥狀可以擬診，結合實驗室檢查可做出診斷。必要時做腸黏膜活組織檢查。若能提高警惕，注意診斷要點，則與其他小兒腹腔疾病或成人慢性支氣管炎等的鑒別并不困難。
概述囊性纖維病的臨床表現
1.呼吸系統表現 呼吸系統主要表現為反復支氣管感染和氣道阻塞。新生兒出生后數日內即可出現癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發肺炎、肺不張，之后咳嗽加劇，黏痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量膿性痰或伴咯血時，提示有支氣管擴張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿
關于囊性纖維性變的基本介紹
囊性纖維性變是一種嚴重的遺傳疾病，會造成肺部一再感染和腸道難以吸收營養素。大約每2000個兒童中就有一個會患有囊性纖維性變。囊性纖維性變是因為基因缺陷所致。它會造成粘液分泌，而這些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹瀉。此病的癥狀包括： 1、患
囊性纖維變性的基因療法介紹
在過去的10年間，研究人員應用常規基因治療囊性纖維變性幾乎未獲得成功，該基因療法簡單將一個完整的矯正基因添加到病人的DNA中。而SMaRT的作用機制與其有所不同。SMaRT可阻礙RNA的處理進程——DNA與組成機體組織蛋白間的中間階段。 當機體構造一種新的蛋白時，首先將相關的DNA序列復制成藍
胰腺囊性纖維性變的流行病學
本病具有明顯的種族性和地區性 多見于白種人，黑人較少，亞裔罕見。印度及日本曾有個例報告。中國僅于1993年Wang報道過2例臺灣省的嬰兒病人。
關于囊性腎病的檢查方式介紹
1.單純性腎囊腫 （1）B超 圓形液性暗區，壁薄，可為單發或多發，可發生于單側或雙側腎。 （2）CT檢查、腎動脈造影、囊液化驗 主要和腫瘤性腎囊腫鑒別。后者的CT表現常有厚壁，囊壁不規則，囊內瘤區有回聲，后壁無回聲增強，囊腫與腎實質界面不光滑，邊界不夠清楚，靜脈注射造影劑后可出現增強影。腫瘤
診斷小兒囊性纖維性變的標準介紹
CF的診斷標準為： 1.家族史。 2.典型肺部病變（慢性阻塞性肺疾患）。 3.胰功能不全。 4.兩次汗試驗陽性[汗氯＞60mmol/L（60mEq/L）]、胰腺功能異常、脂肪吸收不良，下呼吸道分泌物的細菌培養分離。 上述至少有2項存在即可診為囊性纖維性變，但汗試驗陽性為確診所必需。新的
治療囊性腎病的相關介紹
1.單純性腎囊腫 一般囊腫體積不大，無癥狀，腎功能正常，且自然變化緩慢，常不需治療，但應每半年至1年復查B超。直徑>4cm者可考慮穿刺抽液，囊腔內注入硬化劑防止囊液再生。直徑>8cm者可能需要手術治療。 2.多囊腎 （1）注意避免劇烈體育活動和腹部創傷 腎臟腫大明顯應避免腰帶過緊防止囊腔破
關于小兒囊性纖維性變的鑒別診斷介紹
本癥的肺病變應與哮喘、百日咳、慢性支氣管炎或復發性支氣管肺炎、金黃色葡萄球菌肺炎、支氣管擴張及肺結核等相鑒別。消化道臨床表現應與新生兒腸道閉鎖、小嬰兒牛奶過敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、乳糜瀉及失蛋白性腸病等鑒別。此外，又應與家族性自主神經失調、低丙球蛋白血癥等免疫缺陷病及肝硬變相區別。
胰腺囊性纖維性變的診斷
臨床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同時存在的病例，就應考慮此病的可能，以下幾點可以作為診斷的重要線索： 1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪瀉及營養不良，十二指腸液中各種酶缺乏，胰蛋白酶缺乏。 2.阻塞性肺氣腫及雙肺慢性支氣管肺炎，且反復發作。 3.汗液內氯化物及鈉明顯增高。 4
胰腺囊性纖維性變的病因
病因尚不十分明確，通常認為系基因缺陷性，即常染色體隱性遺傳性疾病，由單基因或多基因異常突變所致。常染色體隱性遺傳只有致病基因在純合狀態下（rr）才發病，在雜合狀態（Rr）由于有正常的顯性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表現出來。但這樣的個體雖不發病，卻能把致病基因r傳給后代，成為攜帶者。具有
神經纖維瘤病的治療方式簡介
對于神經纖維瘤病I型的治療原則，應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度，類似特發性側凸的外形，處理原則，諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面，兩者則明顯不同，神經纖維瘤病曲度進展明顯，同時術后假關節形成多，椎體發育方面可見缺陷。對于小于35°無發育營養不良組，可行
治療乳腺纖維瘤的方式介紹
1.密切觀察、定期隨診 乳腺纖維腺瘤是常見的良性腫瘤，極少惡變。發展緩慢，沒有癥狀，不影響生活和工作，可以密切觀察定期隨診。 2.外科手術切除 （1）觀察過程中，如乳房自查或去醫院檢查，發現纖維腺瘤有增大傾向，或彩超原顯示腫塊內無血流信號現可見大量血流信號，應手術切除。 （2）乳腺纖維瘤
胰腺囊性纖維性變的流行病學及病因
流行病學 本病具有明顯的種族性和地區性 多見于白種人，黑人較少，亞裔罕見。印度及日本曾有個例報告。中國僅于1993年Wang報道過2例臺灣省的嬰兒病人。 病因 病因尚不十分明確，通常認為系基因缺陷性，即常染色體隱性遺傳性疾病，由單基因或多基因異常突變所致。常染色體隱性遺傳只有致病基因在純合
關于囊性纖維變性的易發人群介紹
囊性纖維變性是高加索人種最常見的致命性先天病，黑人人種絕少患上此病，蒙古人種中更沒有病例。這是一種常染色體隱性遺傳病，只有雙親都攜帶致病基因才會發病。遺憾的是缺乏一種可靠的方法來測試誰攜帶此基因，也沒有方法檢查出胎兒是否患有此病。此病通常沒有明顯的家族病例，但是同一個家庭里可以有幾個孩子患此病。
關于小兒囊性纖維性變的基本信息介紹
囊性纖維性變（CF）又稱黏滯病或黏液黏稠病，是兒童和成人的一種全身外分泌腺功能紊亂的常染色體隱性遺傳病。本病可累及多系統，主要侵犯呼吸道和消化道，發病率和死亡率最高的是肺部病變。
侵襲性纖維瘤病的治療
侵襲性纖維瘤病，深部肌肉腱膜纖維瘤病，以及以前稱為硬纖維瘤的纖維肉瘤是局部侵襲性腫瘤，雖然它們缺乏建立轉移的能力，即使在完全切除后，也具有局部侵襲性并且具有高復發率。病因和分子發病機制硬纖維瘤的病因尚不清楚。然而，鑒定克隆性染色體變化支持了這些腫瘤的腫瘤性質。另外，導致硬纖維瘤形成的分子事件尚不完全
關于囊性纖維變性的簡介
cystic fibrosis 囊性纖維變性是一種非感染性遺傳疾患，在出生之后不久或在幼年時期發病。特征是呼吸道反復受感染，胰腺制造不出消化與吸收食物所需的酶，尤其是消化脂肪的酶。患者的呼吸道內產生稠厚的粘痰，阻礙呼吸，引起陣陣劇烈咳嗽，呼吸急促。患者胰腺功能受損，造成生長阻遏，排出大量白色惡臭
胰腺囊性纖維性變的病理改變
(1)胰腺：胰腺纖維化、變硬 表面不規則。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含鈣質的嗜伊紅性物質所堵塞 腺泡周圍有慢性炎癥反應 間質廣泛纖維化逐漸取代胰腺小葉，導管呈囊性擴張，實質細胞萎縮或消失，胰島細胞基本正常 但胰腺病變程度并非與病情成比例。 (2)肺：由于氣管、支氣管內大量黏稠的黏液滯留，其黏膜
胰腺囊性纖維性變的輔助檢查
1.影像學檢查 腹部X線平片顯示梗阻上端小腸擴張充氣或有液平，胎糞中有散在的小氣泡(肥皂泡征)，即為典型的胎糞性腸梗阻征象，為胰腺囊性纖維性變病人的重要依據之一。伴有胎糞性腹膜炎病人，平片上尚可見細條或斑片狀鈣化影。不完全性腸梗阻病人吞服造影劑后，造影劑呈節段或團塊狀分布，腸管粗細不均，小腸黏膜
胰腺囊性纖維性變的病理改變
(1)胰腺：胰腺纖維化、變硬 表面不規則。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含鈣質的嗜伊紅性物質所堵塞 腺泡周圍有慢性炎癥反應 間質廣泛纖維化逐漸取代胰腺小葉，導管呈囊性擴張，實質細胞萎縮或消失，胰島細胞基本正常 但胰腺病變程度并非與病情成比例。 (2)肺：由于氣管、支氣管內大量黏稠的黏液滯留，其黏膜
胰腺囊性纖維性變的發病機制
1.發病機制 胰腺囊性纖維性變主要是胰腺外分泌功能障礙，引起的電解質紊亂、營養不良，以多個器官的分泌失調、黏液積聚和阻塞為特征的臨床綜合征， 所波及的器官較多， 表現的癥狀復雜，難以為簡單的機制所能概括。有認為系機體內的鈣離子運輸出現障礙， 大量的鈣離子積聚在細胞漿和線粒體內，并使細胞膜鈉泵功能
胰腺囊性纖維性變的發病機制
胰腺囊性纖維性變主要是胰腺外分泌功能障礙，引起的電解質紊亂、營養不良，以多個器官的分泌失調、黏液積聚和阻塞為特征的臨床綜合征， 所波及的器官較多， 表現的癥狀復雜，難以為簡單的機制所能概括。有認為系機體內的鈣離子運輸出現障礙， 大量的鈣離子積聚在細胞漿和線粒體內，并使細胞膜鈉泵功能失控，鈣離子回
簡述血色病性心肌病的治療方式
1、原發性血色病心肌病的治療因病因不明，尚無特效治療，目前采用放血療法和去鐵胺進行治療 (1)放血療法：由于大多數血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情，延長生存時間每月放血1次，量約500～1000ml持續3年此后每3